Paciente feminina, 19 anos, portadora de anemia falciforme, é levada ao hospital após uma convulsão. Pela suspeita de AVC, foi solicitada uma troca de hemácias por aférese com um FCR (fração de células restantes do paciente) de 30%. Paciente apresenta hemograma pré-procedimento com: Hb: 6,9 g/dL, Ht: 20,7%, leucócitos 12.100/mcL, plaquetas: 386.000/mcL. Ela não recebeu transfusão recentemente. A troca de hemácias ocorreu sem intercorrências, os sintomas da paciente desapareceram e a análise de hemoglobina pós-troca mostrou 27% de Hemoglobina S.No hemograma pós-procedimento estava com: Hb: 10,1 g/dL, Ht: 29,9%, plaquetas: 211.000/mcLDois dias após sua entrada no hospital, queixa-se de cansaço. Nesse momento, o hemograma mostra: Hb: 4,6 g/dL, Ht: 13,4%, leucócitos: 10.300/mcL, plaquetas: 187.000/mcL e o DHL está 3.460 UI/L. Um protocolo de suspeita de reação adversa à transfusão foi aberto, ambas as amostras, pré e pós-transfusão, estavam em conformidade, com teste de antiglobulina direto negativo e prova de compatibilidade negativa. Qual é a conduta mais adequada nesse momento para essa paciente?
ARepetir a troca de hemácias por aférese.
BTransfusão de Concentrado de Hemácias e IVIG em altas doses.
CTransfusão de Concentrado de Hemácias e corticosteróides em altas doses.
DTroca plasmática por aférese utilizando plasma fresco congelado como fluido de reposição.
EConduta expectante e não transfundir nesse momento.
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GabaritoE — Conduta expectante e não transfundir nesse momento.
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Anemia falciforme: conduta após troca de hemácias e queda abrupta da hemoglobina
Gabarito: letra E. A conduta mais adequada é a expectante, sem transfundir nesse momento, pois a queda abrupta da hemoglobina (de 10,1 para 4,6 g/dL em 48 horas) com DHL elevado e ausência de sinais de instabilidade hemodinâmica é compatível com crise hemolítica aguda, que na maioria dos casos é autolimitada e manejada com hidratação, analgesia e suporte clínico — a transfusão fica reservada para casos com sintomas graves ou complicações como síndrome torácica aguda, AVC ou sequestro esplênico. A alternativa E está correta porque a paciente não apresenta indicação formal de transfusão imediata, e as demais opções (repetir aférese, transfundir com imunoglobulina ou corticoide, ou plasmaférese) não são apropriadas para o quadro descrito.
A anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela presença da hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de desoxigenação, levando à falcização das hemácias, hemólise crônica e fenômenos vaso-oclusivos. A hemólise crônica é a base da doença, mas episódios de hemólise aguda podem ocorrer, frequentemente precipitados por infecções, estresse oxidativo ou outras condições. Nesses episódios, há uma destruição acelerada das hemácias, com queda rápida da hemoglobina, elevação da desidrogenase láctica (DHL), aumento de bilirrubinas e reticulocitose (embora esta possa estar ausente em crises aplásicas).
No caso apresentado, a paciente com anemia falciforme foi submetida a eritrocitoaférese para tratamento de AVC, com boa resposta inicial (Hb 10,1 g/dL, HbS 27%). Dois dias depois, apresenta cansaço e hemograma com Hb 4,6 g/dL, Ht 13,4%, DHL 3.460 UI/L (elevado), sem outras alterações relevantes. A investigação de reação transfusional foi negativa (teste de antiglobulina direto negativo, prova de compatibilidade negativa), afastando hemólise imunológica. O quadro é compatível com crise hemolítica aguda, possivelmente relacionada à própria doença de base ou a um fator precipitante não identificado.
A conduta expectante se justifica porque:
A paciente está hemodinamicamente estável (apenas cansaço, sem sinais de choque, insuficiência respiratória ou disfunção orgânica).
A anemia falciforme cursa com anemia crônica bem tolerada (Hb basal em torno de 6-9 g/dL), e a paciente já apresentava Hb 6,9 g/dL antes do procedimento, ou seja, o valor atual de 4,6 g/dL, embora baixo, não é necessariamente uma emergência transfusional.
A transfusão simples nesse contexto pode aumentar a viscosidade sanguínea e o risco de vaso-oclusão, devendo ser evitada se não houver indicação clara.
A crise hemolítica aguda geralmente é autolimitada, e o tratamento de suporte (hidratação, analgesia, oxigenação se necessário) é suficiente na maioria dos casos.
A transfusão de hemácias está indicada na anemia falciforme em situações específicas, como: síndrome torácica aguda, AVC, crise aplásica, sequestro esplênico ou hepático, anemia aguda sintomática com instabilidade, ou preparo para cirurgia de grande porte. Nenhuma dessas condições está presente no caso, pois a paciente apresenta apenas cansaço, sem outros sinais de gravidade.
A alternativa E é a correta porque reflete o princípio de não transfundir sem indicação formal, especialmente em uma doença em que a transfusão pode trazer riscos (sobrecarga de ferro, reações transfusionais, aloimunização, hiperviscosidade). As demais alternativas propõem intervenções mais agressivas que não são necessárias e podem ser prejudiciais.
Crise hemolítica aguda na anemia falciforme: Quadro clínico (Queda abrupta da Hb, DHL elevado, Hemodinamicamente estável); Conduta (Suporte clínico (hidratação, analgesia), Observação e monitorização, Evitar transfusão sem indicação formal); Indicações de transfusão (Síndrome torácica aguda, AVC, Sequestro esplênico, Crise aplásica, Instabilidade hemodinâmica)
Alternativa A — ❌ Incorreta
Repetir a troca de hemácias por aférese não é indicado, pois a paciente já foi tratada para o AVC e a queda de hemoglobina não é devida a um novo evento vaso-oclusivo cerebral, mas sim a uma crise hemolítica. A eritrocitoaférese é reservada para complicações agudas graves (AVC, STA, priapismo refratário) e não para hemólise aguda isolada, que geralmente responde a suporte clínico.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Transfusão de concentrado de hemácias associada a imunoglobulina intravenosa (IVIG) em altas doses não é a conduta adequada. A IVIG é utilizada em anemias hemolíticas autoimunes refratárias ou em reações transfusionais hemolíticas, mas o teste de antiglobulina direto foi negativo, afastando hemólise imunológica. Além disso, a transfusão simples não é indicada sem critérios formais, e a IVIG não tem papel na crise hemolítica da anemia falciforme.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Transfusão de concentrado de hemácias com corticosteroides em altas doses também não é apropriada. Os corticosteroides são usados em anemias hemolíticas autoimunes, mas não na hemólise da doença falciforme, que é intrínseca (defeito da hemoglobina) e não imunomediada. A transfusão, como já discutido, deve ser evitada sem indicação formal.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A plasmaférese com plasma fresco congelado não é indicada neste caso. A plasmaférese é utilizada em doenças mediadas por autoanticorpos ou complexos imunes (p. ex., púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome de Guillain-Barré), mas não na crise hemolítica da anemia falciforme, que não é causada por um fator plasmático. Além disso, o plasma fresco congelado não tem papel na reposição de hemácias e pode aumentar o risco de sobrecarga volêmica.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A conduta expectante é a mais adequada. A paciente está estável, com queda de hemoglobina compatível com crise hemolítica aguda, sem critérios para transfusão imediata. O manejo deve incluir hidratação, analgesia, monitorização e investigação de fatores precipitantes (infecção, por exemplo). A transfusão seria considerada apenas se houvesse sinais de gravidade, como instabilidade hemodinâmica, síndrome torácica aguda, AVC ou falência de múltiplos órgãos.