Hemofilia A e B: classificação, tratamento e armadilhas
Gabarito: letra D. A hemofilia A é classificada como grave quando o nível plasmático de fator VIII é inferior a 1% do normal (< 1 UI/dL), condição em que ocorrem sangramentos espontâneos, especialmente hemartroses e hematomas musculares — exatamente o que a alternativa descreve. As demais alternativas apresentam erros conceituais importantes, como a frequência de sangramento no sistema nervoso central, a indicação de DDAVP na hemofilia grave e a prevalência da hemofilia B.
A hemofilia é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, resultante da deficiência ou disfunção do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). A gravidade da doença é determinada pelo nível plasmático do fator deficiente: pacientes com menos de 1% de atividade são considerados graves e apresentam sangramentos espontâneos, sem necessidade de trauma prévio. Os locais mais comuns de sangramento são as articulações (hemartrose) e os músculos (hematomas), que, quando repetidos, levam à artropatia hemofílica crônica, com dor e limitação funcional.
O tratamento da hemofilia A baseia-se na reposição do fator VIII, que pode ser feita com concentrados de fator VIII recombinante ou derivados do plasma. A desmopressina (DDAVP) é útil apenas em pacientes com hemofilia A leve, pois estimula a liberação do fator VIII endógeno e do fator de von Willebrand; em pacientes graves, com níveis basais < 1%, a DDAVP não é eficaz. Já o crioprecipitado, embora contenha fator VIII, fibrinogênio, fator de von Willebrand e fator XIII, não é o tratamento de escolha para reposição de fator VIII na hemofilia, sendo preferidos os concentrados de fator VIII, que são mais seguros e padronizados.
A prevalência das hemofilias também é um ponto frequentemente cobrado: a hemofilia A é a mais comum, representando cerca de 80–85% dos casos, enquanto a hemofilia B corresponde a aproximadamente 15–20%. Essa inversão de prevalência é uma pegadinha clássica, pois o candidato pode confundir os percentuais entre os dois tipos.
A banca explora, nesta questão, a confusão entre os critérios de gravidade da hemofilia e as indicações terapêuticas específicas. É fundamental memorizar os níveis de fator VIII que definem a gravidade (grave < 1%, moderada 1–5%, leve > 5–40%) e associar cada tratamento à gravidade do paciente. A alternativa D é a única que apresenta, de forma correta e completa, a definição de hemofilia A grave e suas manifestações clínicas típicas.
Critério | Hemofilia A | Hemofilia B |
|---|
Fator deficiente | Fator VIII | Fator IX |
Prevalência | Mais comum (80–85% dos casos) | Menos comum (15–20% dos casos) |
Tratamento de escolha | Concentrado de fator VIII (recombinante ou derivado do plasma) | Concentrado de fator IX |
Resposta à DDAVP | Eficaz apenas na forma leve/moderada | Não é eficaz (não há reposição de fator IX) |
Alternativa A — ❌ Incorreta
O sangramento do sistema nervoso central (SNC) é uma complicação grave e potencialmente fatal da hemofilia, mas não é comum, ocorrendo em uma minoria dos pacientes. A frequência de 70–80% é um exagero grosseiro; na verdade, o sangramento intracraniano ocorre em cerca de 3–10% dos pacientes com hemofilia grave, geralmente após trauma ou espontaneamente. A alternativa confunde a gravidade do evento com sua frequência.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A desmopressina (DDAVP) é eficaz apenas em pacientes com hemofilia A leve ou moderada, pois estimula a liberação do fator VIII endógeno e do fator de von Willebrand. Em pacientes com hemofilia grave, os níveis basais de fator VIII são < 1%, e a DDAVP não consegue elevá-los adequadamente para controlar o sangramento. A alternativa erra ao afirmar que a DDAVP pode elevar o fator VIII em três a seis vezes e controlar o sangramento em pacientes com hemofilia grave.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A hemofilia A é a mais comum, representando cerca de 80–85% dos casos, enquanto a hemofilia B corresponde a aproximadamente 15–20%. A alternativa inverte a prevalência, afirmando que a hemofilia B é mais comum, o que é incorreto.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A hemofilia A é classificada como grave quando o nível plasmático de fator VIII é inferior a 1% do normal (< 1 UI/dL). Nesses pacientes, ocorrem sangramentos espontâneos, especialmente hemartroses e hematomas musculares, que podem surgir sem causa aparente ou após traumas mínimos. A alternativa descreve corretamente a definição de hemofilia A grave e suas manifestações clínicas típicas.
Alternativa E — ❌ Incorreta
O crioprecipitado contém fator VIII, fibrinogênio, fator de von Willebrand e fator XIII, mas não é o tratamento de escolha para reposição de fator VIII na hemofilia. Os concentrados de fator VIII (recombinantes ou derivados do plasma) são preferidos por serem mais seguros, padronizados e com menor risco de transmissão de doenças infecciosas. Além disso, a alternativa menciona "fator VII", que não é o fator deficiente na hemofilia A ou B, evidenciando outro erro conceitual.
Gabarito: letra D