Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — VUNESP 2025

Vasculites: classificação da Chapel Hill e o papel do ANCA

Gabarito: letra A. A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA), antiga síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite de pequenos vasos ANCA-positiva, conforme a classificação da International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). As demais alternativas correspondem a vasculites de médios ou grandes vasos, ou a condições que não se enquadram como vasculites ANCA+.

A classificação da CHCC é o principal sistema de nomenclatura das vasculites, agrupando-as conforme o tamanho do vaso predominantemente acometido: grandes, médios e pequenos vasos. Essa distinção é fundamental porque orienta o diagnóstico e o tratamento. As vasculites de pequenos vasos são subdivididas em dois grandes grupos: as associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e as por imunocomplexos. As ANCA+ incluem a granulomatose com poliangeíte (GPA, antiga granulomatose de Wegener), a granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA, antiga síndrome de Churg-Strauss) e a poliangeíte microscópica (PAM). Já as vasculites por imunocomplexos incluem a doença de IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) e a vasculite urticariforme hipocomplementêmica.

O ANCA é um anticorpo dirigido contra antígenos citoplasmáticos dos neutrófilos, sendo o principal marcador sorológico das vasculites pauci-imunes. Existem dois padrões principais: o ANCA-c (antiproteinase 3), mais comum na GPA, e o ANCA-p (antimieloperoxidase), mais frequente na PAM e na GEPA. A presença de ANCA, portanto, é um dado central para o diagnóstico dessas doenças, mas não é exclusiva — cerca de 10% das vasculites pauci-imunes podem ser ANCA-negativas.

Na prática clínica, a GEPA se distingue por cursar com asma, eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares migratórios, além de manifestações de vasculite sistêmica. A GPA, por sua vez, acomete preferencialmente vias aéreas superiores (sinusite, epistaxe), pulmão (nódulos cavitados, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite pauci-imune). A PAM é uma vasculite necrotizante sem granulomas, com glomerulonefrite e hemorragia alveolar frequentes.

A banca explora a confusão entre o tamanho do vaso e a positividade do ANCA. Enquanto a GEPA é uma vasculite de pequenos vasos ANCA+, a poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos tipicamente ANCA-negativa, e a arterite de Takayasu e a arterite de células gigantes são vasculites de grandes vasos. A doença de Kawasaki também é de médios vasos. A alternativa E, por sua vez, não corresponde a uma vasculite primária sistêmica clássica da classificação da CHCC.

Guarde a tríade: pequenos vasos ANCA+ → GPA, GEPA e PAM. É exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA), antiga síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA, conforme a classificação da CHCC. O termo "eosinofílica" no nome reflete a eosinofilia periférica e a asma, características marcantes da doença. A positividade do ANCA, geralmente do padrão ANCA-p (antimieloperoxidase), é um dado laboratorial que reforça o diagnóstico, embora possa estar ausente em alguns casos.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A arterite de células gigantes (ACG) é uma vasculite de grandes vasos, que acomete tipicamente a aorta e seus ramos, incluindo a artéria temporal. Não é uma vasculite ANCA+. A alternativa também menciona "Takayasu" entre parênteses, o que é um erro adicional: a arterite de Takayasu é outra vasculite de grandes vasos, distinta da ACG, embora ambas sejam classificadas no mesmo grupo pela CHCC.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos, caracterizada por aneurismas e estenoses das artérias musculares. Diferentemente das vasculites de pequenos vasos, o comprometimento renal na PAN não se manifesta como glomerulonefrite, mas sim como hipertensão renovascular. Além disso, os ANCAs são habitualmente negativos na PAN, o que a exclui do grupo das vasculites ANCA+.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que acomete principalmente crianças menores de 5 anos, sendo a segunda vasculite mais comum na infância. Sua principal complicação é o aneurisma de artérias coronárias. Não é uma vasculite ANCA+.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa menciona "vasculite inflamatória intestinal ou doença mieloproliferativa", que não corresponde a uma vasculite primária sistêmica da classificação da CHCC. Embora doenças inflamatórias intestinais (como a doença de Crohn) e neoplasias mieloproliferativas possam cursar com vasculite secundária, elas não são classificadas como vasculites ANCA+ de pequenos vasos pela CHCC.

Gabarito: letra A.