Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
Gabarito: letra A. O quadro clínico descrito — instabilidade postural precoce, quedas frequentes, rigidez axial, paralisia do olhar vertical e disartria — é altamente sugestivo de paralisia supranuclear progressiva (PSP), e o achado de imagem mais específico é a atrofia do mesencéfalo (sinal do colibri), com preservação relativa da ponte. A alternativa A é a única que associa corretamente o diagnóstico ao achado radiológico característico.
A PSP é uma taupatia (doença neurodegenerativa por acúmulo de proteína tau) que integra o grupo das síndromes parkinsonianas-plus — ou seja, apresenta parkinsonismo (bradicinesia, rigidez) associado a sinais adicionais que não são típicos da doença de Parkinson idiopática. O nome da doença já resume sua essência: paralisia supranuclear refere-se à paralisia do olhar que ocorre por lesão acima dos núcleos oculomotores do tronco encefálico, poupando os reflexos oculocefálicos (o reflexo vestíbulo-ocular permanece intacto, pois a via reflexa inferior está preservada).
O quadro clínico clássico da PSP inclui:
Instabilidade postural precoce com quedas frequentes (geralmente nos primeiros 2 anos de doença) — este é um dos sinais mais distintivos, pois na doença de Parkinson a instabilidade postural costuma aparecer tardiamente.
Paralisia do olhar vertical, inicialmente para baixo, com lentificação das sacadas e preservação do reflexo oculocefálico.
Rigidez axial (pescoço e tronco) com hiperextensão cervical, em contraste com a rigidez apendicular mais proeminente na doença de Parkinson.
Disartria e disfagia.
Distonia, incluindo distonia cervical e o sinal do "olhar de surpresa" (retração palpebral).
Demência de padrão subcortical, com apatia e disfunção executiva.
Na ressonância magnética, o achado mais característico é a atrofia do mesencéfalo com preservação da ponte, que no corte sagital mediano produz o chamado sinal do colibri (formato do mesencéfalo atrófico). Esse é o marcador radiológico mais específico para PSP, embora não seja patognomônico (pode ocorrer em outras condições, mas é altamente sugestivo).
O diagnóstico diferencial com as demais alternativas é fundamental:
Doença de Parkinson (DP): é a forma mais comum de parkinsonismo, mas caracteriza-se por tremor de repouso, assimetria, boa resposta à levodopa e instabilidade postural tardia. A paralisia do olhar vertical e a atrofia mesencefálica não fazem parte do quadro típico.
Atrofia de múltiplos sistemas (AMS): apresenta parkinsonismo ou ataxia cerebelar, com disautonomia precoce (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária). Na RM, pode haver hipointensidade do putâmen em T2 e sinal do "putâmen em fenda" (lateral rim sign), mas a paralisia do olhar vertical não é característica.
Demência por corpos de Lewy (DCL): cursa com flutuação cognitiva, alucinações visuais e parkinsonismo, mas a instabilidade postural precoce e a paralisia do olhar vertical não são típicas.
Doença de Wilson: doença autossômica recessiva do metabolismo do cobre, com acúmulo hepático e cerebral; na RM, pode haver hipersinal no globo pálido e no putâmen, além do sinal do "panda gigante" no mesencéfalo, mas o quadro clínico é diferente (idade mais jovem, sintomas hepáticos, anel de Kayser-Fleischer).
A banca explora a confusão entre as síndromes parkinsonianas-plus, que compartilham o parkinsonismo, mas se diferenciam por sinais específicos. O ponto-chave é a paralisia do olhar vertical + instabilidade postural precoce + atrofia mesencefálica — tríade que fecha o diagnóstico de PSP.
Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa A está correta porque associa o diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva (PSP) ao achado de atrofia mesencefálica na ressonância magnética, que é o marcador radiológico mais específico da doença. O quadro clínico descrito — instabilidade postural precoce, quedas, rigidez axial, paralisia do olhar vertical, disartria e distonia cervical — é o protótipo da PSP, e a RM com atrofia do mesencéfalo e preservação da ponte (sinal do colibri) confirma a suspeita.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A alternativa B está incorreta porque a doença de Parkinson não cursa com paralisia do olhar vertical nem com instabilidade postural precoce (que é um sinal de fase avançada). Além disso, o tremor de repouso, citado como achado adicional, é típico da DP, mas não é o achado mais específico para confirmar o diagnóstico no contexto do enunciado — e o quadro descrito não é compatível com DP, pois a rigidez axial e a oftalmoparesia vertical apontam para uma síndrome parkinsoniana-plus.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A alternativa C está incorreta porque a atrofia de múltiplos sistemas (AMS) apresenta como características principais o parkinsonismo ou ataxia cerebelar associados a disautonomia precoce (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária). A hipointensidade do putâmen em T2 é um achado de imagem que pode ocorrer na AMS, mas não é o mais específico, e a paralisia do olhar vertical não é um traço marcante da doença — o que afasta o diagnóstico.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A alternativa D está incorreta porque a demência por corpos de Lewy (DCL) caracteriza-se por flutuação cognitiva, alucinações visuais e parkinsonismo, mas a instabilidade postural precoce e a paralisia do olhar vertical não fazem parte do quadro típico. Além disso, o achado de imagem descrito (atrofia mesencefálica) não é característico da DCL, que costuma apresentar atrofia cortical difusa.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A alternativa E está incorreta porque a doença de Wilson é uma doença do metabolismo do cobre que se manifesta com sintomas hepáticos e neurológicos (tremor, distonia, disartria), geralmente em pacientes mais jovens. As lesões hipodensas no globo pálido não são o achado típico (na verdade, há hipersinal em T1 e T2), e a paralisia do olhar vertical não é uma manifestação característica. O quadro clínico e a idade do paciente (65 anos) tornam a doença de Wilson improvável.
Gabarito: letra A