Questão de Medicina — Ortopedia e Traumatologia — VUNESP 2025

Síndrome de Apert: classificação de Upton para a deformidade da mão

Gabarito: letra E. Na classificação de Upton, o tipo 2 corresponde à "mão em colher" (spatula hand), na qual a sindactilia acomete todos os dedos, com fusão completa dos quirodáctilos. As demais alternativas trocam as características entre os tipos 1, 2 e 3, sendo a letra E a única que descreve corretamente o tipo 2.

A síndrome de Apert é uma acrocefalossindactilia caracterizada por craniossinostose precoce, hipoplasia do terço médio da face e sindactilia complexa das mãos e dos pés. A deformidade da mão é um dos achados mais marcantes e foi classificada por Upton em três tipos, com base na gravidade da fusão dos dedos e na presença de outras anomalias associadas.

O tipo 1 é a forma mais leve, também chamada de "mão em botão de rosa" (rosebud hand). Nela, há sindactilia complexa envolvendo os dedos centrais (geralmente o 2º, 3º e 4º quirodáctilos), mas o polegar permanece separado e funcional, com uma prega interdigital preservada. O polegar não apresenta sinostose com o dedo anular — essa é uma característica que não pertence a nenhum dos tipos da classificação.

O tipo 2, descrito como "mão em colher" (spatula hand), representa um estágio intermediário. Nesse tipo, a sindactilia acomete todos os dedos, incluindo o polegar, que se funde aos demais quirodáctilos. A mão assume um aspecto de colher ou espátula, com os dedos unidos por tecido mole e, frequentemente, com fusão óssea parcial. É exatamente essa a descrição da alternativa E.

O tipo 3 é a forma mais grave, também conhecida como "mão em luva" ou "mão em bolsa" (mitten hand). Nela, além da sindactilia complexa envolvendo todos os dedos, há sinostose óssea extensa, com fusão das falanges e, em alguns casos, fusão dos metacarpais. Os dedos são severamente encurtados e a mão assume um formato de luva ou bolsa, sem separação funcional entre os quirodáctilos. A polidactilia não é uma característica típica da síndrome de Apert — ela é mais comum em outras síndromes, como a síndrome de Pfeiffer.

A classificação de Upton é fundamental para o planejamento cirúrgico, pois determina a complexidade da separação dos dedos e a necessidade de reconstrução das comissuras interdigitais. Quanto maior o tipo, maior a dificuldade técnica e pior o prognóstico funcional.

A pegadinha da banca está em inverter as características entre os tipos: o tipo 1 é o "botão de rosa" (não o tipo 2), o tipo 2 é a "mão em colher" com todos os dedos acometidos (não apenas alguns), e o tipo 3 é a forma mais grave com encurtamento severo (não com polidactilia). Guarde a progressão: tipo 1 (leve, polegar separado) → tipo 2 (intermediário, todos os dedos) → tipo 3 (grave, encurtamento severo).

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que no tipo 3 os dedos são severamente encurtados. Embora o encurtamento severo seja de fato uma característica do tipo 3, a alternativa está incompleta e imprecisa: o tipo 3 é definido pela sindactilia complexa com sinostose óssea extensa e fusão dos dedos, e o encurtamento é uma consequência dessa fusão, não a característica isolada que o define. A descrição mais fiel do tipo 3 é "mão em luva" ou "mão em bolsa", com fusão completa dos dedos e encurtamento severo. A alternativa, ao destacar apenas o encurtamento, não captura a essência do tipo 3 e, por isso, está incorreta.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que no tipo 2 a mão é em "botão de rosa" (rosebud). Isso é um erro de classificação: o tipo 2 é a "mão em colher" (spatula hand), não o "botão de rosa". O termo "botão de rosa" corresponde ao tipo 1, que é a forma mais leve, com sindactilia complexa dos dedos centrais e polegar separado. A banca trocou os nomes dos tipos 1 e 2, uma pegadinha clássica de inversão de terminologia.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que no tipo 1 existe sinostose entre o polegar e o dedo anular. Isso não corresponde à classificação de Upton. No tipo 1, o polegar permanece separado dos demais dedos, com prega interdigital preservada e função preservada. A sinostose entre o polegar e o dedo anular não é uma característica de nenhum dos tipos da classificação — ela não existe na síndrome de Apert. A banca inventou uma característica que não pertence ao tipo 1, confundindo o candidato com uma associação anatômica incorreta.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que no tipo 3, além da sindactilia complexa, há também polidactilia. Isso é um erro: a polidactilia não é uma característica da síndrome de Apert. A síndrome de Apert é uma acrocefalossindactilia, e a deformidade da mão é caracterizada por sindactilia complexa, não por polidactilia. A polidactilia é mais comum em outras síndromes, como a síndrome de Pfeiffer ou a síndrome de Greig. No tipo 3, a característica marcante é a sindactilia complexa com sinostose óssea extensa e encurtamento severo dos dedos, não a presença de dedos supranumerários.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Afirma que no tipo 2, ou "mão em colher", a sindactilia acomete todos os dedos. Isso está correto e é exatamente a definição do tipo 2 da classificação de Upton. Nesse tipo, a sindactilia envolve todos os quirodáctilos, incluindo o polegar, que se funde aos demais dedos, conferindo à mão o aspecto de colher ou espátula. É a forma intermediária da deformidade, entre o tipo 1 (leve, com polegar separado) e o tipo 3 (grave, com encurtamento severo). A alternativa espelha com precisão a descrição clássica do tipo 2.

A classificação de Upton é um conteúdo clássico em ortopedia pediátrica e cirurgia da mão. Para fixar, lembre-se da progressão: tipo 1 (botão de rosa, polegar separado) → tipo 2 (colher, todos os dedos) → tipo 3 (luva/bolsa, encurtamento severo). A banca explora exatamente a inversão desses nomes e características.

Gabarito: letra E