GabaritoA — Miastenia gravis.
Gabarito: letra A. A condição que afeta, com atrofia proeminente, as fibras musculares do tipo 2 é a miastenia gravis — embora seja classicamente uma doença da junção neuromuscular, a desnervação funcional crônica leva à atrofia preferencial das fibras do tipo 2 (glicolíticas rápidas). As demais alternativas são miopatias primárias que cursam com padrões distintos de acometimento histológico, sem essa seletividade por tipo de fibra.
Para entender a questão, é preciso dominar dois conceitos: a classificação das fibras musculares e o que cada doença faz com elas. As fibras musculares esqueléticas são divididas em dois grandes tipos: tipo 1 (fibras lentas, oxidativas, ricas em mioglobina, resistentes à fadiga) e tipo 2 (fibras rápidas, glicolíticas, que geram força rapidamente mas fadigam com facilidade). A atrofia seletiva de um desses tipos é um achado histopatológico que aponta para mecanismos específicos.
A miastenia gravis é uma doença autoimune da junção neuromuscular, na qual anticorpos atacam os receptores de acetilcolina (ou proteínas relacionadas), bloqueando a transmissão do impulso nervoso ao músculo. Essa falha de sinalização, quando crônica, funciona como uma "desnervação funcional": o músculo não recebe estímulo adequado e, como as fibras do tipo 2 dependem mais do estímulo neural para manter seu trofismo, elas atrofiam de forma proeminente. É um padrão bem documentado em biópsias musculares de pacientes miastênicos.
As miopatias primárias, por outro lado, têm mecanismos diferentes. A distrofia miotônica é uma doença genética (expansão de repetições) que causa miotonia, fraqueza distal e atrofia — mas o padrão histológico não é de atrofia seletiva do tipo 2; há degeneração e variação do tamanho das fibras de ambos os tipos. A miopatia centronuclear é uma miopatia congênita caracterizada por núcleos centrais nas fibras, com predomínio de atrofia de fibras do tipo 1 (hipotrofia tipo 1), não do tipo 2. A miopatia necrosante é uma miopatia inflamatória/autoimune com necrose e regeneração de fibras, sem seletividade por tipo. A miopatia nemalínica é uma miopatia congênita com corpúsculos nemalínicos (bastonetes) nas fibras, também com predomínio de acometimento do tipo 1.
A pegadinha da banca está em associar "atrofia do tipo 2" a uma miopatia primária, quando na verdade o exemplo clássico dessa seletividade é a miastenia gravis (e também a miopatia por corticosteroides, que não está nas alternativas). O candidato que decora que "miopatias congênitas afetam tipo 1" pode marcar a miopatia centronuclear ou nemalínica, mas a questão pede exatamente o oposto: qual condição afeta o tipo 2.
Guarde o critério decisivo: atrofia seletiva do tipo 2 = desnervação funcional ou uso de corticosteroides; atrofia do tipo 1 = miopatias congênitas e algumas distrofias. É nessa fronteira que as alternativas se separam.
A miastenia gravis é a resposta. Embora seja uma doença da junção neuromuscular (e não uma miopatia primária), a falha crônica na transmissão do impulso nervoso leva a um estado de desnervação funcional. As fibras do tipo 2, por serem mais dependentes do estímulo neural para manutenção do trofismo, atrofiam de forma proeminente. Esse é um achado clássico descrito em biópsias musculares de pacientes miastênicos.
A distrofia miotônica é uma miopatia genética (expansão de CTG no tipo 1 ou CCTG no tipo 2) que causa miotonia, fraqueza distal e atrofia muscular. No entanto, o padrão histológico não é de atrofia seletiva do tipo 2 — há degeneração, variação do tamanho das fibras e, no tipo 1, frequentemente atrofia de fibras do tipo 1. A confusão aqui é achar que "miotônica" implica seletividade por tipo de fibra, o que não ocorre.
A miopatia centronuclear é uma miopatia congênita caracterizada por núcleos centrais nas fibras musculares. O padrão histológico típico é de hipotrofia (atrofia) de fibras do tipo 1, não do tipo 2. A banca troca o tipo de fibra afetado: enquanto a centronuclear afeta preferencialmente o tipo 1, a questão pede a condição que afeta o tipo 2.
A miopatia necrosante (como a miopatia necrosante autoimune, associada a anticorpos anti-HMGCR ou anti-SRP) é uma miopatia inflamatória com necrose e regeneração de fibras musculares. O processo é difuso, sem seletividade por tipo de fibra — afeta tanto fibras do tipo 1 quanto do tipo 2. A atrofia seletiva não é a característica marcante dessa condição.
A miopatia nemalínica é uma miopatia congênita caracterizada pela presença de corpúsculos nemalínicos (bastonetes) nas fibras musculares. O padrão histológico típico é de atrofia predominante de fibras do tipo 1, frequentemente com hipertrofia compensatória do tipo 2. Assim como a centronuclear, a banca inverte o tipo de fibra afetado.
A banca explora a confusão entre os padrões de atrofia seletiva. Muitos candidatos associam "atrofia do tipo 2" a uma miopatia primária, mas o exemplo clássico é a miastenia gravis (desnervação funcional). As miopatias congênitas (centronuclear, nemalínica) afetam preferencialmente o tipo 1 — exatamente o oposto do que a questão pede. Fique atento: quando a questão fala em atrofia seletiva do tipo 2, pense em desnervação (miastenia, ELA) ou corticosteroides; quando fala em tipo 1, pense em miopatias congênitas.
Para fixar, monte um quadro mental: Tipo 1 (lentas/oxidativas) → atrofia em miopatias congênitas (centronuclear, nemalínica) e em algumas distrofias; Tipo 2 (rápidas/glicolíticas) → atrofia em desnervação (miastenia gravis, ELA) e miopatia por corticosteroides. Na prova, ao ver "atrofia seletiva", pergunte-se: é uma doença da junção neuromuscular ou uma miopatia primária? Isso resolve a questão.
Gabarito: letra A
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