Doença associada à IgG4 (IgG4-RD)
Gabarito: letra D. A doença relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é uma condição fibroinflamatória sistêmica, cujo diagnóstico se apoia em critérios histopatológicos, sendo a presença de esclerose, eosinófilos, plasmócitos e vasos com trombose achados relevantes. A alternativa D descreve corretamente esses critérios morfológicos, enquanto as demais apresentam erros conceituais sobre a doença.
A doença associada à IgG4 (IgG4-related disease, IgG4-RD) é uma entidade relativamente recente, caracterizada por inflamação crônica e fibrose, com infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos IgG4-positivos. Ela pode acometer praticamente qualquer órgão, sendo os mais comuns o pâncreas (pancreatite autoimune tipo 1), as glândulas salivares e lacrimais, os rins, os pulmões, a tireoide, a aorta e os linfonodos. Por ser uma doença multissistêmica, a avaliação diagnóstica exige exames complementares, como dosagem sérica de IgG4, exames de imagem e, principalmente, biópsia com estudo histopatológico e imuno-histoquímica.
O diagnóstico da IgG4-RD é desafiador e se baseia na combinação de achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e histopatológicos. Os critérios histológicos são fundamentais e incluem: infiltrado linfoplasmocitário denso, com predomínio de plasmócitos IgG4-positivos; fibrose em estrela (storiform fibrosis); e flebite obliterativa. Além disso, a presença de eosinófilos é um achado comum, e a trombose vascular pode ocorrer em alguns casos. Esses elementos, em conjunto, são considerados critérios relevantes para o diagnóstico, como afirma a alternativa D.
A etiologia da IgG4-RD ainda não é completamente conhecida, mas acredita-se que envolva uma combinação de fatores genéticos, ambientais e imunológicos. O estímulo antigênico crônico, possivelmente por mimetismo molecular ou por antígenos ainda não identificados, parece desempenhar um papel na perpetuação da resposta inflamatória e na produção de IgG4. Portanto, a alternativa E, que nega essa relação, está incorreta.
A doença não é restrita a poucos órgãos, como afirma a alternativa A; pelo contrário, é uma condição multissistêmica que pode acometer diversos órgãos e tecidos. Além disso, a necessidade de estudos complementares é imperativa, tanto para o diagnóstico quanto para o estadiamento e acompanhamento da doença. A alternativa B também está incorreta, pois a IgG4-RD possui um aspecto morfológico definido, caracterizado pelo infiltrado linfoplasmocitário e pela fibrose, e o grande número de histiócitos não é um critério maior; o que se observa é um infiltrado rico em plasmócitos IgG4-positivos. Por fim, a alternativa C erra ao afirmar que a etiologia é bem conhecida e que a doença não acomete linfonodos periféricos, uma vez que o acometimento linfonodal é frequente e a etiologia permanece em investigação.
Guarde a fronteira entre os critérios histológicos da IgG4-RD e os de outras doenças inflamatórias: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A alternativa D é a única que descreve corretamente os achados morfológicos relevantes.
Alternativa A — ❌ Incorreta
Afirma que a doença é restrita a poucos órgãos e sem necessidade de estudos complementares. A IgG4-RD é uma doença multissistêmica, podendo acometer pâncreas, glândulas salivares, rins, pulmões, tireoide, aorta e linfonodos, entre outros. Além disso, o diagnóstico exige estudos complementares, como dosagem sérica de IgG4, exames de imagem e biópsia com histopatologia e imuno-histoquímica.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Afirma que não há aspecto morfológico definido e que o grande número de histiócitos é um critério maior. A IgG4-RD possui aspecto morfológico definido, com infiltrado linfoplasmocitário denso, fibrose em estrela e flebite obliterativa. O critério histológico maior é a presença de plasmócitos IgG4-positivos, não de histiócitos.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Afirma que a etiologia é bem conhecida e que não acomete linfonodos periféricos. A etiologia da IgG4-RD não é completamente conhecida, envolvendo fatores genéticos, ambientais e imunológicos. Além disso, o acometimento linfonodal é frequente, podendo ser a manifestação inicial da doença.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa descreve corretamente os critérios histopatológicos relevantes da IgG4-RD: esclerose, eosinófilos, plasmócitos e vasos com trombose. Esses achados, em conjunto com o infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos IgG4-positivos, são fundamentais para o diagnóstico.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Afirma que o estímulo antigênico crônico não se relaciona com a doença. Acredita-se que o estímulo antigênico crônico desempenhe um papel na patogênese da IgG4-RD, perpetuando a resposta inflamatória e a produção de IgG4.
Gabarito: letra D