A síndrome da cimitarra é uma doença congênita rara, com várias anomalias. Assinale a alternativa que apresenta a anomalia que forma a imagem radiológica que dá o nome à doença.
ADextrocardia.
BHipoplasia pulmonar
CAnomalia na drenagem venosa do pulmão para veia cava inferior.
DArtéria pulmonar hipoplásica.
ESuprimento arterial sistêmica para o pulmão direito.
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GabaritoC — Anomalia na drenagem venosa do pulmão para veia cava inferior.
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Síndrome da Cimitarra: a anomalia que dá nome à doença
Gabarito: letra C. A imagem radiológica que batiza a síndrome da cimitarra é formada pela drenagem anômala das veias pulmonares do pulmão direito para a veia cava inferior, que desenha no raio-X uma sombra curvilínea semelhante a uma cimitarra (espada turca). Essa é a anomalia central e mais característica da síndrome, sendo o achado que a define e a distingue das demais cardiopatias congênitas.
A síndrome da cimitarra é uma malformação congênita rara que integra o espectro das síndromes de hipoplasia pulmonar, caracterizada por um conjunto de anomalias que envolvem, principalmente, o pulmão direito e o coração. O nome da síndrome deriva diretamente do aspecto radiológico: a veia pulmonar anômala, que drena o sangue do pulmão direito para a circulação sistêmica (veia cava inferior), projeta-se como uma imagem linear e curva, lembrando a lâmina de uma cimitarra. Essa drenagem anômala é o componente fisiopatológico central, pois cria um shunt da esquerda para a direita, com recirculação de sangue oxigenado para os pulmões, podendo levar a hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.
Além da drenagem venosa anômala, a síndrome costuma associar outras malformações, como hipoplasia do pulmão direito, dextroposição cardíaca (deslocamento do coração para a direita, que pode ser confundido com dextrocardia verdadeira), anomalias bronquiais e, em alguns casos, comunicação interatrial ou suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito. A compreensão dessas associações é fundamental para a prática clínica, pois o diagnóstico é frequentemente suspeitado em exames de imagem e confirmado por angiotomografia ou ressonância magnética, que delineiam a anatomia vascular.
A banca explora, nesta questão, o conhecimento específico da anomalia que é a "marca registrada" da síndrome. É essencial distinguir a drenagem anômala das veias pulmonares (que é a anomalia que dá o nome) das outras alterações que podem estar presentes, mas que não são o achado radiológico epônimo. A alternativa correta é a que descreve exatamente essa drenagem venosa anômala para a veia cava inferior.
Síndrome da cimitarra
1Anomalia epônima (dá o nome)
Drenagem anômala das veias pulmonares
Para a veia cava inferior
Imagem: sombra curvilínea (cimitarra)
2Anomalias associadas
Hipoplasia do pulmão direito
Dextroposição cardíaca
Suprimento arterial sistêmico
Comunicação interatrial
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A dextrocardia (ou dextroposição cardíaca) é uma alteração da posição do coração, que se desloca para o hemitórax direito. Embora seja um achado frequente na síndrome da cimitarra, ela não é a anomalia que forma a imagem radiológica que dá nome à doença. A imagem da cimitarra é formada pela veia pulmonar anômala, não pela posição do coração.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A hipoplasia pulmonar (geralmente do pulmão direito) é outra anomalia comumente associada à síndrome da cimitarra. No entanto, a hipoplasia pulmonar não é o achado que origina a imagem radiológica da cimitarra. A imagem característica é devida à drenagem venosa anômala, que se projeta como uma sombra curvilínea.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A drenagem anômala das veias pulmonares do pulmão direito para a veia cava inferior é a anomalia que forma a imagem radiológica que dá nome à síndrome da cimitarra. Essa veia anômala, ao desembocar na veia cava inferior, cria uma sombra linear e curva no raio-X de tórax, que lembra a lâmina de uma cimitarra. É o achado mais característico e definidor da síndrome.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A artéria pulmonar hipoplásica pode estar presente na síndrome da cimitarra, mas não é a anomalia que forma a imagem radiológica epônima. A imagem da cimitarra é formada pela veia pulmonar anômala, não pela artéria pulmonar.
Alternativa E — ❌ Incorreta
O suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito (artérias colaterais sistêmicas) é uma anomalia que pode ocorrer em algumas formas de sequestro pulmonar e também pode estar associada à síndrome da cimitarra. No entanto, não é o achado que forma a imagem radiológica que dá nome à doença. A imagem da cimitarra é formada pela drenagem venosa anômala.
Gabarito: letra C — a anomalia que forma a imagem radiológica que dá nome à síndrome da cimitarra é a drenagem anômala das veias pulmonares para a veia cava inferior.