Questão de Medicina — Pneumologia — VUNESP 2026

Fibrose pulmonar idiopática (FPI): conceitos essenciais

Gabarito: letra B. A FPI é definida como uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva, de causa desconhecida, associada ao padrão histopatológico e/ou radiológico da pneumonia intersticial usual (PIU). O padrão PIU é obrigatório para o diagnóstico, mas não é específico da FPI, pois pode ocorrer em outras condições, como doenças do tecido conjuntivo, asbestose e pneumonite por hipersensibilidade crônica. As demais alternativas apresentam erros conceituais sobre a idade de apresentação, a incidência de câncer de pulmão e a prevalência de comorbidades.

A fibrose pulmonar idiopática é a mais comum das pneumonias intersticiais idiopáticas (PIIs), um grupo de doenças pulmonares intersticiais (DPIs) sem causa conhecida. A definição de FPI, segundo consenso internacional, exige a presença do padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), seja na tomografia de alta resolução (TCAR) ou na biópsia cirúrgica pulmonar. Esse padrão é caracterizado por fibrose em distribuição heterogênea, com predomínio periférico e basal, presença de faveolamento e áreas de parênquima normal intercaladas. A PIU, contudo, não é patognomônica da FPI: o mesmo padrão pode ser encontrado em outras doenças, como artrite reumatoide, esclerose sistêmica, asbestose e pneumonite por hipersensibilidade crônica. Por isso, o diagnóstico de FPI é clínico-radiológico-patológico, exigindo a exclusão de outras causas conhecidas de DPI.

A idade é o principal fator de risco isolado para FPI. A doença raramente é diagnosticada antes dos 50 anos, e sua incidência e prevalência aumentam progressivamente a cada década de vida. O tabagismo é outro fator de risco fortemente associado, estando presente em até dois terços dos pacientes. Outros fatores incluem exposição a poeiras orgânicas e inorgânicas e a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), que pode causar lesão pulmonar por microaspiração recorrente. A DRGE, portanto, tem alta prevalência em pacientes com FPI, e não baixa, como afirma a alternativa E.

O prognóstico da FPI é reservado, com sobrevida mediana de 2 a 3 anos a partir do diagnóstico na era pré-antifibrótica. A doença pode cursar com exacerbações agudas, caracterizadas por deterioração respiratória rápida, com aparecimento de novas opacidades em vidro fosco na TCAR, e alta mortalidade (50 a 90%). O tratamento atual inclui os antifibróticos (pirfenidona e nintedanibe), que retardam a progressão da doença, e o transplante pulmonar, que é a única opção para sobrevida prolongada em casos avançados.

A associação entre FPI e câncer de pulmão é bem estabelecida, com incidência aumentada nesses pacientes. O tipo histológico mais frequente, contudo, não é o adenocarcinoma, mas sim o carcinoma de células escamosas. Essa é uma distinção importante que a banca explora na alternativa C.

A síndrome da apneia e hipopneia do sono (SAHOS) também tem prevalência aumentada em pacientes com FPI, e não baixa, como afirma a alternativa D. A SAHOS pode contribuir para a piora da qualidade de vida e do prognóstico nesses pacientes.

Guarde a fronteira entre o que é obrigatório e o que é específico no diagnóstico da FPI: o padrão PIU é obrigatório, mas não é específico. É exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A FPI não surge por volta dos 40 anos. A doença é raramente diagnosticada antes dos 50 anos, e sua incidência aumenta com a idade, sendo mais comum em adultos mais velhos, tipicamente acima dos 60 anos. A idade é o principal fator de risco isolado, e a apresentação aos 40 anos é incomum.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa está correta ao afirmar que o padrão morfológico de PIU é obrigatório na FPI, mas não é específico dessa afecção. A definição de FPI exige a presença do padrão PIU, seja na TCAR ou na histologia, mas esse padrão pode ser encontrado em outras doenças, como doenças do tecido conjuntivo, asbestose e pneumonite por hipersensibilidade crônica. O diagnóstico de FPI, portanto, requer a exclusão de outras causas.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao afirmar que o tipo histológico mais frequente de câncer de pulmão em pacientes com FPI é o adenocarcinoma. O tipo mais comum é o carcinoma de células escamosas. A incidência de câncer de pulmão está de fato aumentada em pacientes com FPI, mas o tipo histológico predominante é o escamoso.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao afirmar que a SAHOS tem baixa prevalência em pacientes com FPI. Na verdade, a SAHOS é uma comorbidade comum nesses pacientes, com prevalência aumentada em relação à população geral. A apneia do sono pode contribuir para a piora da qualidade de vida e do prognóstico.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao afirmar que a DRGE tem baixa prevalência em indivíduos com FPI. A DRGE é uma comorbidade frequente e importante na FPI, sendo considerada um fator de risco para o desenvolvimento da doença, possivelmente por lesão pulmonar repetitiva por microaspiração recorrente. A prevalência de DRGE em pacientes com FPI é alta, e não baixa.

Gabarito: letra B