Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2026

Hipoplasia do coração esquerdo: diagnóstico na ultrassonografia morfológica

Gabarito: letra D. O quadro descrito — assimetria das câmaras cardíacas com cavidade ventricular esquerda reduzida e hipoplasia da valva mitral — é a tríade clássica da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), uma cardiopatia congênita grave em que o lado esquerdo do coração (átrio, ventrículo, valva mitral e aorta) não se desenvolve adequadamente. O diagnóstico é feito pela ultrassonografia morfológica do segundo trimestre, que evidencia exatamente essas alterações estruturais.

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é uma das cardiopatias congênitas mais graves e de pior prognóstico, caracterizada pelo subdesenvolvimento das estruturas do coração esquerdo. No feto, o sangue que chega ao átrio esquerdo precisa cruzar o forame oval para o átrio direito, e o ventrículo direito acaba sendo o responsável por bombear o sangue para a circulação sistêmica através do canal arterial. Essa fisiologia fetal explica por que o feto consegue sobreviver até o nascimento, mas o recém-nascido depende da manutenção do canal arterial para sobreviver até a correção cirúrgica.

O diagnóstico pré-natal é fundamental porque permite o planejamento do parto em centro terciário com cirurgia cardíaca pediátrica disponível. A ultrassonografia morfológica de 20 semanas (realizada idealmente entre 18 e 24 semanas) é o exame de rastreamento, e o ecocardiograma fetal confirma o diagnóstico. Os achados ecocardiográficos típicos incluem: ventrículo esquerdo pequeno e não funcionante, valva mitral hipoplásica ou atrésica, aorta ascendente hipoplásica e, frequentemente, forame oval restritivo.

A distinção entre as cardiopatias congênitas listadas nas alternativas é essencial, pois cada uma tem características morfológicas próprias que as diferenciam no exame de imagem. A transposição de grandes vasos cursa com ventrículos bem formados, mas com discordância ventrículo-arterial; a tetralogia de Fallot apresenta comunicação interventricular, estenose pulmonar, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita; o defeito do septo atrioventricular envolve comunicação entre todas as quatro câmaras; e a atresia pulmonar compromete a via de saída do ventrículo direito. Nenhuma dessas condições apresenta a hipoplasia do ventrículo esquerdo e da valva mitral como achado central.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que o achado "cavidade ventricular esquerda reduzida" é o dado mais específico e decisivo. Enquanto as outras alternativas envolvem defeitos que podem coexistir com ventrículos de tamanho normal ou aumentado, a SHCE é a única em que o ventrículo esquerdo é estruturalmente pequeno desde o início. A hipoplasia da valva mitral reforça o diagnóstico, pois essa valva é a via de entrada do ventrículo esquerdo — se ela não se desenvolve, o ventrículo também não se desenvolve.

Guarde o critério que separa as alternativas: a presença de hipoplasia do ventrículo esquerdo associada à hipoplasia da valva mitral aponta diretamente para a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, enquanto as demais opções apresentam outras alterações morfológicas predominantes.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A transposição de grandes vasos (TGV) é uma cardiopatia cianótica em que há discordância entre os ventrículos e as grandes artérias: a aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Nessa condição, os ventrículos são morfologicamente normais e bem formados — não há hipoplasia do ventrículo esquerdo nem da valva mitral. O achado central da TGV é a relação anômala entre as grandes artérias, não a assimetria das câmaras ventriculares.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro alterações: comunicação interventricular, estenose da via de saída do ventrículo direito, dextroposição da aorta (cavalgamento) e hipertrofia ventricular direita. O ventrículo esquerdo não é hipoplásico nessa condição; pelo contrário, a hipertrofia é do ventrículo direito. A valva mitral também não é afetada. O quadro descrito no enunciado não corresponde a nenhuma das quatro alterações da tetralogia.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O defeito do septo atrioventricular (DSAV) envolve comunicação entre átrios e ventrículos, com valva atrioventricular única ou fendida. Embora possa haver assimetria das câmaras, o achado típico é a comunicação entre as quatro câmaras cardíacas, e não a hipoplasia isolada do ventrículo esquerdo com valva mitral hipoplásica. No DSAV, as valvas atrioventriculares são anormais, mas não hipoplásicas, e o ventrículo esquerdo geralmente tem tamanho normal ou aumentado.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é exatamente o que o enunciado descreve: assimetria das câmaras cardíacas com cavidade ventricular esquerda reduzida e hipoplasia da valva mitral. É uma cardiopatia congênita grave em que o ventrículo esquerdo, a valva mitral, o átrio esquerdo e a aorta ascendente são subdesenvolvidos. O diagnóstico pré-natal pela ultrassonografia morfológica de 20 semanas é fundamental para o planejamento do parto e da cirurgia neonatal.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A atresia pulmonar é uma cardiopatia em que há obstrução completa da via de saída do ventrículo direito, com ausência de continuidade entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. O ventrículo direito é tipicamente hipoplásico, mas o ventrículo esquerdo e a valva mitral são normais. O enunciado descreve hipoplasia do ventrículo esquerdo, o que aponta para o lado esquerdo do coração, não para a via de saída do ventrículo direito.

Gabarito: letra D — a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é a única alternativa que explica a assimetria das câmaras com ventrículo esquerdo reduzido e valva mitral hipoplásica.