Questão de Medicina — Endocrinologia — VUNESP 2026

Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1)

Gabarito: letra E. A neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM-1) é uma síndrome hereditária autossômica dominante caracterizada pela tríade clássica de tumores de paratireoide, tumores hipofisários e tumores neuroendócrinos enteropancreáticos — exatamente o que a alternativa E descreve. As demais alternativas misturam componentes da NEM-2A e NEM-2B, que são síndromes distintas, o que configura a armadilha central da questão.

A NEM-1 é causada por mutação no gene MEN1, localizado no cromossomo 11, que codifica a proteína menina, um supressor tumoral. A perda de função dessa proteína leva ao desenvolvimento de tumores em múltiplas glândulas endócrinas. A apresentação clássica segue o mnemônico "3 Ps": Paratireoide, Pituitária (hipófise) e Pâncreas (tumores neuroendócrinos enteropancreáticos). O hiperparatireoidismo primário é a manifestação mais comum e frequentemente a primeira a aparecer, geralmente na terceira década de vida. Os tumores hipofisários, em sua maioria prolactinomas, e os tumores neuroendócrinos pancreáticos, como gastrinomas e insulinomas, completam o quadro.

É fundamental distinguir a NEM-1 da NEM-2, pois a confusão entre elas é o erro mais comum em provas. A NEM-2A (síndrome de Sipple) é caracterizada por carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo. A NEM-2B, por sua vez, apresenta carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, neuromas de mucosas e hábito marfanoide. Note que o carcinoma medular da tireoide e o feocromocitoma são componentes da NEM-2, nunca da NEM-1. Essa distinção é o critério decisivo que separa as alternativas: qualquer opção que inclua carcinoma medular da tireoide ou feocromocitoma está automaticamente errada para NEM-1.

Na prática clínica, o reconhecimento da NEM-1 é crucial para o rastreamento familiar e a prevenção de tumores associados. Por exemplo, um paciente com hiperparatireoidismo primário e gastrinoma deve ser investigado para NEM-1, e seus familiares de primeiro grau devem ser testados para a mutação no gene MEN1. A identificação precoce permite o manejo cirúrgico oportuno e o acompanhamento multidisciplinar, reduzindo a morbimortalidade associada aos tumores neuroendócrinos.

A pegadinha da banca é clássica: ela mistura componentes da NEM-2A e NEM-2B nas alternativas incorretas, tentando induzir o candidato a confundir as síndromes. O candidato que memoriza apenas os nomes das síndromes, sem associar os componentes específicos, tende a cair nas armadilhas. Por isso, é essencial fixar a tríade da NEM-1 (paratireoide, hipófise e pâncreas) e contrastá-la com os componentes da NEM-2 (carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, neuromas, hábito marfanoide).

Alternativa A — ❌ Incorreta

Inclui carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma, que são componentes da NEM-2A (síndrome de Sipple), não da NEM-1. A NEM-1 não apresenta carcinoma medular da tireoide nem feocromocitoma. O erro específico é a mistura de componentes de síndromes distintas.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Embora os tumores da paratireoide sejam um componente da NEM-1, o líquen amiloidótico cutâneo não faz parte da síndrome. O líquen amiloidótico é uma condição dermatológica associada a outras doenças, não à NEM-1. A alternativa está incorreta por incluir um componente que não pertence à síndrome.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Neuromas, carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma são componentes da NEM-2B, não da NEM-1. A NEM-2B é caracterizada por carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, neuromas de mucosas, ganglioneuromas intestinais e hábito marfanoide. A alternativa troca completamente a síndrome.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Feocromocitoma e hábito marfanoide são componentes da NEM-2B, não da NEM-1. A NEM-2B apresenta feocromocitoma e hábito marfanoide, mas a NEM-1 não inclui nenhum desses. A alternativa está incorreta por citar apenas componentes da NEM-2B.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa E descreve corretamente a tríade clássica da NEM-1: tumores da paratireoide, tumores hipofisários e tumores neuroendócrinos enteropancreáticos. Essa é a definição canônica da síndrome, confirmada pela literatura médica. A alternativa está correta por apresentar exatamente os três componentes que definem a NEM-1.

Gabarito: letra E