Residência Médica - Acesso Direto - Especialidades: Medicina da Família e Comunidade/Medicina Intensiva/Radiologia e Diagnóstico por Imagem
Mulher de 59 anos procura assistência médica por queixa de fraqueza e erupção cutânea na face e nas mãos. Relata dificuldade para pentear o cabelo e escovar os dentes há cerca de 4 meses. Refere episódios de mudanças da coloração dos dedos das mãos desencadeadas por contato com água fria. A cor da pele fica branca, depois azulada e, finalmente, vermelha. Exame físico com erupção heliotrópica, lesões eritematosas em metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais e fraqueza muscular proximal. Exames laboratoriais: creatina quinase sérica elevada, presença de anticorpos anti-Jo-1 e moléculas do complexo de histocompatibilidade DR3 e DRw52.Com base no diagnóstico mais provável dessa paciente, ela, provavelmente, apresenta o achado adicional:
Aespondilite anquilosante.
Bdoença pulmonar intersticial.
Ccirrose biliar primária.
Ddoença inflamatória intestinal.
Epsoríase.
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GabaritoB — doença pulmonar intersticial.
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Síndrome Antissintetase e Doença Pulmonar Intersticial
A paciente apresenta quadro clássico de dermatomiosite com fenômeno de Raynaud, fraqueza muscular proximal, erupção heliotrópica, lesões de Gottron (eritema em metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais), elevação de CK, anticorpo anti-Jo-1 e HLA-DR3/DRw52. A presença do anti-Jo-1 define a síndrome antissintetase, uma variante da dermatomiosite/polimiosite com alta prevalência de doença pulmonar intersticial (DPI).
Alternativa A — ❌ Incorreta
A espondilite anquilosante é uma espondiloartropatia axial, sem relação com o perfil sorológico (anti-Jo-1) ou com as manifestações cutâneas e musculares descritas.
Alternativa B — ✅ Correta
A síndrome antissintetase (anti-Jo-1 positivo) está fortemente associada à doença pulmonar intersticial, que pode se manifestar como pneumonite intersticial, fibrose pulmonar ou pneumonia em organização. A literatura médica mostra que até 70-80% dos pacientes com anti-Jo-1 desenvolvem DPI ao longo da doença.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Cirrose biliar primária está associada a anticorpos antimitocôndria (AMA), não ao anti-Jo-1. Não há relação sindrômica com o quadro apresentado.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Doença inflamatória intestinal (retocolite ulcerativa, doença de Crohn) não faz parte do espectro da síndrome antissintetase. A associação é com espondiloartropatias, não com miosites.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Psoríase é uma doença cutânea crônica, sem relação com o perfil de autoanticorpos (anti-Jo-1) ou com a miopatia inflamatória.
PEGA ESSA DICA!
A tríade clássica da síndrome antissintetase é: miosite, doença pulmonar intersticial e fenômeno de Raynaud. O anticorpo anti-Jo-1 é o marcador mais comum. Sempre que a questão trouxer anti-Jo-1, pense em DPI como complicação frequente.