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Questão de Medicina — Síndromes neurocutâneas — INSTITUTO AOCP 2022

MedicinaSíndromes neurocutâneas
Código
qa359242
Banca
INSTITUTO AOCP
Órgão
PM ES
Ano
2022
Cargo
Of ( )
Em relação às melanodermias, assinale a alternativa que apresenta a correta relação entre a doença e sua descrição.
  1. AEfélides: é de herança autossômica dominante, 40% dos pacientes são mais comuns em fototipos baixos e chineses, e o gene envolvido é o gene receptor da melanocortina 1 (MC1R).
  2. BMelanocitose oculodermal ou fusco-caeruleus-ophtalmo-maxilaris: a mancha azulada acomete a área do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo, podendo haver pigmentação da esclera e glaucoma em 10% dos casos. Geralmente, está presente ao nascimento, sendo mais frequente no sexo feminino. Não há alteração de fibras colágenas ou elásticas, e a transformação maligna é rara.
  3. CNaevus fusco-caeruleus-acromio-deltoideus é mais frequente em chineses. A mancha aparece nos ombros, supraclavicular medial e braquial lateral.
  4. DDoença de Albright: mutação no gene GNAS1, gerando lesões ósseas, puberdade precoce nos homens e lesões cutâneas.
  5. ESíndrome de Peutz-Jeghers: doença sistêmica autossômica dominante, com alteração no gene que codifica a serina-treonina quinase no cromossomo 19p13.3. Predomina em homens e se manifesta com manchas pigmentadas nos lábios e nos pólipos intestinais, principalmente no duodeno e no reto.
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GabaritoB — Melanocitose oculodermal ou fusco-caeruleus-ophtalmo-maxilaris: a mancha azulada acomete a área do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo, podendo haver pigmentação da esclera e glaucoma em 10% dos casos. Geralmente, está presente ao nascimento, sendo mais frequente no sexo feminino. Não há alteração de fibras colágenas ou elásticas, e a transformação maligna é rara.

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