GabaritoA — Histiocitose X.
Gabarito: letra A. O quadro descrito — placas eritematosas e descamativas simétricas em áreas fotoexpostas, com biópsia revelando acúmulo de células de Langerhans na epiderme — é classicamente compatível com Histiocitose X (ou Histiocitose de Células de Langerhans). O achado histopatológico de acúmulo dessas células dendríticas é o marcador diagnóstico central dessa doença, o que a distingue das demais alternativas, que não apresentam essa característica patológica.
A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL), historicamente chamada de Histiocitose X, é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal e acúmulo de células de Langerhans em diversos tecidos, especialmente pele, ossos e, em casos graves, órgãos hematopoiéticos. Na pele, manifesta-se tipicamente como pápulas e placas eritematosas, frequentemente descamativas ou crostosas, que podem ser confundidas com dermatite seborreica ou psoríase. A distribuição em áreas fotoexpostas é um padrão reconhecido, embora não exclusivo. O diagnóstico definitivo depende da histopatologia, que demonstra o infiltrado de células de Langerhans na epiderme e derme, confirmado por imunohistoquímica (CD1a, Langerina/CD207) ou pela presença de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica.
A importância do diagnóstico precoce reside no espectro clínico da doença: desde formas cutâneas autolimitadas até doença multissistêmica progressiva, que pode afetar ossos (lesões líticas), sistema hematopoiético, pulmões e sistema nervoso central. O tratamento varia conforme a extensão — desde observação e corticoides tópicos em formas cutâneas isoladas até quimioterapia sistêmica em doença disseminada.
As demais alternativas representam diagnósticos diferenciais dermatológicos importantes, mas com características clínicas e histopatológicas distintas. O granuloma anular apresenta pápulas anulares com necrobiose do colágeno na derme; a doença de Hailey-Hailey é uma genodermatose com bolhas e erosões em áreas de dobras; a dermatite atópica cursa com eczema pruriginoso e liquenificação, sem acúmulo de células de Langerhans como achado central; e a psoríase, embora possa apresentar placas eritematodescamativas, tem como marca histopatológica a acantose com hiperqueratose e microabscessos de Munro, não o acúmulo de células de Langerhans.
A pegadinha desta questão está em associar o quadro clínico inespecífico (placas eritematodescamativas) com o achado histopatológico específico. O candidato que se fixa apenas na clínica pode ser tentado pela psoríase (alternativa E), mas o dado da biópsia é o diferencial decisivo. Guarde este critério: na presença de acúmulo de células de Langerhans na epiderme, o diagnóstico é Histiocitose X, independentemente da semelhança clínica com outras dermatoses.
A Histiocitose X (Histiocitose de Células de Langerhans) é a doença que apresenta, como achado histopatológico característico, o acúmulo de células de Langerhans na epiderme. O quadro clínico de placas eritematosas e descamativas em áreas fotoexpostas é compatível com a apresentação cutânea da doença. A biópsia de pele é o exame que confirma o diagnóstico, sendo o acúmulo dessas células o marcador patognomônico.
O granuloma anular é uma dermatose benigna que se apresenta como pápulas ou placas anulares, geralmente em dorso de mãos e pés. Histopatologicamente, caracteriza-se por necrobiose do colágeno na derme com infiltrado histiocitário em paliçada, não havendo acúmulo de células de Langerhans na epiderme. O quadro clínico descrito (placas descamativas fotoexpostas) não é o padrão típico dessa doença.
A doença de Hailey-Hailey (pênfigo benigno familiar) é uma genodermatose autossômica dominante que se manifesta com vesículas e erosões em áreas de dobras (axilas, virilhas, pescoço), devido a uma acantólise na epiderme. Não apresenta placas eritematodescamativas fotoexpostas nem acúmulo de células de Langerhans. O diagnóstico é clínico e histopatológico, com acantólise suprabasal.
A dermatite atópica é uma doença inflamatória crônica da pele, caracterizada por eczema pruriginoso, xerose e liquenificação, com distribuição flexural em adultos. Embora possa apresentar placas eritematosas e descamativas, o achado histopatológico típico é espongiose com infiltrado linfocitário perivascular, e não acúmulo de células de Langerhans. Além disso, a distribuição em áreas fotoexpostas não é o padrão clássico da dermatite atópica.
A psoríase é uma doença inflamatória crônica que se manifesta com placas eritematodescamativas bem delimitadas, com escamas prateadas, em cotovelos, joelhos, couro cabeludo e região sacral. Embora o quadro clínico possa ser semelhante, o exame histopatológico da psoríase revela acantose, hiperqueratose com paraqueratose e microabscessos de Munro na camada córnea, sem acúmulo de células de Langerhans na epiderme. A distribuição fotoexposta simétrica descrita no enunciado é mais sugestiva de HCL.
Gabarito: letra A
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