GabaritoE — Exposição solar.
Gabarito: letra E. A exposição solar não desencadeia a porfiria aguda intermitente (PAI), pois, nessa doença, o defeito enzimático ocorre antes da formação de porfirinas, que são as moléculas fotossensibilizantes. Os fatores que precipitam as crises agudas incluem medicamentos porfirinogênicos (como barbitúricos), estresse, jejum prolongado e ingestão de bebidas alcoólicas — todos listados nas alternativas A a D.
A porfiria aguda intermitente é uma doença metabólica hereditária do grupo das porfirias hepáticas agudas, caracterizada por ataques neuroviscerais agudos. O defeito enzimático na via de síntese do heme leva ao acúmulo de precursores tóxicos (ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio), que causam os sintomas. A apresentação clássica da PAI não envolve fototoxicidade cutânea, justamente porque as porfirinas — os compostos que absorvem luz e causam lesão de pele — não se acumulam em quantidade significativa, já que o bloqueio enzimático ocorre em etapa anterior à sua formação.
Os fatores precipitantes das crises agudas são múltiplos e incluem: medicamentos porfirinogênicos (barbitúricos, sulfonamidas, anticonvulsivantes, entre outros), estresse emocional, jejum prolongado, dietas restritivas com baixo teor de carboidratos, tabagismo, agentes anestésicos, exercícios físicos extenuantes, infecções, gravidez e puerpério, e ingestão de bebidas alcoólicas. O mecanismo comum é o aumento da demanda por síntese de heme ou a indução da enzima ALA-sintetase, que agrava o acúmulo de precursores.
A distinção crucial é entre as porfirias agudas (PAI e porfiria por deficiência de ALA-desidratase) e as porfirias cutâneas (porfiria cutânea tardia, protoporfiria eritropoiética, porfiria variegata e coproporfiria hereditária). Nas formas cutâneas, há acúmulo de porfirinas e, portanto, fotossensibilidade — a exposição solar desencadeia lesões de pele. Na PAI, isso não ocorre, e a exposição solar não é fator precipitante das crises neuroviscerais.
A pegadinha da questão está em associar "porfiria" a "fotossensibilidade" de forma genérica. O candidato que não conhece a especificidade da PAI pode marcar a exposição solar como fator desencadeante, quando na verdade ela é irrelevante para essa forma específica. O critério decisivo é lembrar que a PAI é uma porfiria aguda não fotossensível, ao contrário das formas cutâneas.
Medicações, como barbitúricos, são clássicos fatores precipitantes de crises de porfiria aguda intermitente. Os barbitúricos induzem a enzima ALA-sintetase, aumentando a produção de precursores tóxicos e desencadeando o ataque agudo. Portanto, esta alternativa está correta como fator desencadeante.
O estresse emocional é um fator precipitante reconhecido de crises agudas de porfiria. O estresse aumenta a demanda metabólica e pode induzir a via de síntese do heme, agravando o acúmulo de precursores. Logo, é um fator desencadeante válido.
O jejum prolongado é um precipitante clássico de crises de porfiria aguda. A restrição calórica e a dieta com baixo teor de carboidratos aumentam a atividade da ALA-sintetase, desencadeando o ataque. Por isso, o jejum é considerado fator de risco para crises.
A ingestão de bebidas alcoólicas é um fator precipitante bem documentado de crises de porfiria aguda. O álcool induz a síntese de heme e pode desencadear ataques agudos em pacientes suscetíveis. Portanto, é um fator desencadeante correto.
A exposição solar não desencadeia a porfiria aguda intermitente. Como explicado, a PAI é uma porfiria aguda sem fototoxicidade cutânea, pois o defeito enzimático ocorre antes da formação de porfirinas. A fotossensibilidade é característica das porfirias cutâneas (porfiria cutânea tardia, protoporfiria eritropoiética, porfiria variegata e coproporfiria hereditária), nas quais há acúmulo de porfirinas na pele. Assim, a exposição solar não é fator precipitante das crises neuroviscerais da PAI.
A banca explora a associação automática entre "porfiria" e "fotossensibilidade". O candidato que generaliza o conceito pode marcar a exposição solar como fator desencadeante, mas a PAI é uma exceção: não há fototoxicidade cutânea porque o bloqueio enzimático ocorre antes da formação das porfirinas. Lembre-se: nas porfirias agudas, o sol não é o vilão — os vilões são os medicamentos, o jejum, o álcool e o estresse.
Gabarito: letra E — a exposição solar é o único fator que não desencadeia a porfiria aguda intermitente.
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