Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — Avança SP 2024

Síncope e intervalo QT longo: a associação com a Síndrome do QT Longo Congênito

Gabarito: letra C. A presença de síncope recorrente de origem desconhecida associada a um intervalo QT longo no eletrocardiograma aponta diretamente para a Síndrome do QT Longo Congênito (SQTL). Essa síndrome é uma canalopatia hereditária que predispõe a arritmias ventriculares malignas, especialmente a torsades de pointes, que podem cursar com síncope e morte súbita. O diagnóstico é clínico-eletrocardiográfico, baseado no QTc prolongado, e a arritmia mais característica associada é a taquicardia ventricular polimórfica do tipo torsades de pointes.

A síncope é definida como a perda súbita e transitória da consciência e do tônus postural, causada por hipoperfusão cerebral global, com recuperação espontânea e completa. No contexto cardiológico, as arritmias são causas importantes de síncope, seja por taquiarritmias (que reduzem o débito cardíaco pelo aumento excessivo da frequência, encurtando o tempo de enchimento ventricular) ou por bradiarritmias (que reduzem o débito por frequência muito baixa). A síncope de causa arrítmica, como a que ocorre na SQTL, é tipicamente súbita, sem pródromos significativos, e pode ser o primeiro sintoma da doença.

O intervalo QT no eletrocardiograma representa a duração total da despolarização e repolarização ventricular. O valor medido deve ser corrigido pela frequência cardíaca (QTc = QT/√RR), sendo considerados normais valores entre 390 e 450 ms em homens e entre 390 e 460 ms em mulheres. O prolongamento do QTc está associado a um risco aumentado de arritmias ventriculares, particularmente a torsades de pointes, uma forma de taquicardia ventricular polimórfica que ocorre justamente na presença de QT longo. A SQTL pode ser congênita (por mutações em canais iônicos, como os genes KCNQ1, KCNH2 e SCN5A) ou adquirida (secundária a fármacos, distúrbios eletrolíticos como hipocalemia e hipomagnesemia, ou bradicardia).

A arritmia mais temida na SQTL é a torsades de pointes, que pode degenerar em fibrilação ventricular e causar morte súbita. A síncope nesses pacientes ocorre quando a arritmia ventricular é sustentada o suficiente para causar hipoperfusão cerebral, mas se interrompe espontaneamente, permitindo a recuperação da consciência. É importante distinguir a SQTL de outras causas de QT longo e de outras síndromes arritmogênicas, como a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC), que também pode causar síncope, mas não está associada a QT longo no ECG de repouso — na TVPC, o ECG basal é normal e as arritmias são desencadeadas por exercício ou estresse emocional.

A banca explora a confusão entre a SQTL e a TVPC, ambas causas de síncope por arritmia ventricular em corações estruturalmente normais, mas com achados eletrocardiográficos distintos. Enquanto a SQTL apresenta QT longo no ECG de repouso, a TVPC tem ECG basal normal. Além disso, a questão testa o conhecimento de que a síncope associada a QT longo é uma apresentação clássica da SQTL congênita, e não de arritmias supraventriculares como fibrilação atrial, flutter atrial ou taquicardia supraventricular paroxística, que não têm relação direta com o prolongamento do QT.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A fibrilação atrial é uma arritmia supraventricular caracterizada por ritmo irregular, ausência de onda P e presença de ondas f. Embora possa causar síncope em casos de resposta ventricular muito rápida, não está associada ao intervalo QT longo. O QT longo predispõe a arritmias ventriculares, não a arritmias atriais. A fibrilação atrial está mais relacionada a doença cardíaca estrutural, idade avançada e risco tromboembólico.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é uma síndrome arritmogênica hereditária que causa síncope e morte súbita, mas o ECG de repouso é normal, sem prolongamento do intervalo QT. As arritmias na TVPC são desencadeadas por exercício ou estresse emocional, mediadas por catecolaminas. A presença de QT longo no ECG aponta para a SQTL, não para a TVPC. A confusão entre essas duas síndromes é a principal pegadinha da questão.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A Síndrome do QT Longo Congênito é a causa mais provável de síncope recorrente associada a QT longo no ECG. É uma canalopatia hereditária que predispõe a arritmias ventriculares malignas, especialmente torsades de pointes, que podem causar síncope e morte súbita. O diagnóstico é feito pela presença de QTc prolongado no ECG, associado a história de síncope ou parada cardíaca, e pode ser confirmado por teste genético. O tratamento inclui betabloqueadores, e em casos de alto risco, implante de cardiodesfibrilador.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A taquicardia supraventricular paroxística (TSVP) é uma arritmia que se origina acima dos ventrículos, geralmente por reentrada nodal ou via acessória. Embora possa causar síncope em casos de frequência cardíaca muito elevada, não está associada ao intervalo QT longo. O QT longo é um marcador de risco para arritmias ventriculares, não para arritmias supraventriculares.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O flutter atrial é uma arritmia atrial organizada, com ondas F características e frequência atrial em torno de 300 bpm. Pode causar síncope se a resposta ventricular for muito rápida, mas não está associado ao intervalo QT longo. O flutter atrial está mais relacionado a doença cardíaca estrutural e risco tromboembólico, sem relação direta com o prolongamento do QT.

Gabarito: letra C