Questão de Medicina — Gastroenterologia — Avança SP 2024

Polipose duodenal: conduta na síndrome de polipose adenomatosa familiar

Gabarito: letra D. O quadro de numerosos pólipos duodenais com displasia em diferentes graus, em paciente com provável polipose adenomatosa familiar (PAF), configura doença duodenal avançada (estágio IV de Spigelman), cuja conduta é a ressecção cirúrgica radical — a gastroduodenopancreatectomia (procedimento de Whipple). As demais opções (seguimento clínico, endoscopias mensais, IBP em alta dose e mucosectomia total) não são adequadas para o estágio avançado com displasia de alto grau, que apresenta alto risco de malignização.

A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma síndrome hereditária autossômica dominante, causada por mutação no gene APC, caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos no cólon e, também, no trato gastrointestinal superior, especialmente no duodeno. A doença duodenal é a segunda causa de morte em pacientes com PAF que foram submetidos à colectomia profilática, perdendo apenas para o câncer colorretal. O risco de adenocarcinoma duodenal ao longo da vida nesses pacientes é de 3% a 5%, o que justifica vigilância endoscópica periódica.

A classificação de Spigelman é o sistema mais utilizado para estratificar o risco de malignização da polipose duodenal, baseando-se em quatro critérios: número de pólipos, tamanho, histologia (vilosa ou tubular) e grau de displasia. Cada critério recebe de 1 a 3 pontos, e a soma define os estágios:

O enunciado descreve "numerosos pólipos" nas três porções do duodeno, com "diferentes graus de displasia" — o que, na prática, corresponde a um estágio avançado (III ou IV). A presença de displasia de alto grau, em particular, é um forte preditor de progressão para adenocarcinoma, e a literatura recomenda intervenção cirúrgica profilática nesses casos. A gastroduodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple) é o procedimento de escolha quando há doença extensa, displasia de alto grau ou carcinoma já estabelecido, pois permite a ressecção completa do duodeno e da cabeça do pâncreas, com reconstrução do trânsito digestivo.

A mucosectomia total duodenal com preservação da papila (alternativa E) é uma técnica endoscópica que pode ser considerada em casos selecionados de doença limitada, sem displasia de alto grau e com pólipos passíveis de ressecção completa. No entanto, quando há pólipos numerosos e difusos, com displasia de diferentes graus (incluindo alto grau), a ressecção endoscópica não é capaz de garantir a erradicação completa da mucosa em risco, e a cirurgia radical é a conduta mais segura. A preservação da papila seria tecnicamente difícil e arriscada em um campo tão extenso de pólipos.

A alternativa A (seguimento clínico) ignora o risco de malignização, que é real e significativo na doença avançada. A alternativa B (endoscopias mensais) é um intervalo excessivamente curto e não muda a história natural da doença — a vigilância, por mais frequente, não previne a progressão para câncer quando já há displasia de alto grau. A alternativa C (IBP em alta dose) não tem papel no tratamento da polipose duodenal; os inibidores de bomba de prótons são usados para reduzir a secreção ácida gástrica, mas não têm efeito sobre pólipos adenomatosos duodenais.

A pegadinha central desta questão é a tentação de escolher uma conduta menos agressiva (como seguimento ou mucosectomia) diante de um achado endoscópico que, na verdade, exige cirurgia radical. O candidato deve reconhecer que a combinação de pólipos numerosos + displasia de alto grau = estágio avançado = indicação cirúrgica.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O seguimento clínico isolado é inadequado. A presença de displasia de alto grau em múltiplos pólipos duodenais confere alto risco de progressão para adenocarcinoma, e a conduta expectante não é aceitável nesse cenário. A vigilância endoscópica é indicada apenas para estágios iniciais (Spigelman 0–II), sem displasia de alto grau.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Endoscopias mensais com biópsias seriadas não são a conduta apropriada. Esse intervalo é excessivamente curto e não oferece benefício terapêutico — apenas diagnóstico. A vigilância endoscópica, mesmo em estágios avançados, não previne a progressão para câncer quando já há displasia de alto grau; a ressecção cirúrgica é necessária.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Inibidor de bomba de prótons em alta dose não tem efeito sobre pólipos adenomatosos duodenais. O IBP reduz a secreção ácida gástrica e é usado no tratamento de doença ulcerosa péptica, refluxo gastroesofágico e dispepsia, mas não interfere na carcinogênese da polipose duodenal. Não há evidência de que previna ou trate a displasia.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A gastroduodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple) é a conduta apropriada para doença duodenal avançada na PAF, especialmente com displasia de alto grau. O procedimento remove o duodeno, a cabeça do pâncreas e a porção distal do estômago, com reconstrução em Y de Roux, eliminando a mucosa em risco de malignização. É a única opção que oferece tratamento curativo ou profilático efetivo nesse estágio.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A mucosectomia total duodenal com preservação da papila é uma técnica endoscópica que pode ser considerada em casos selecionados de doença limitada, sem displasia de alto grau. No entanto, com pólipos numerosos e difusos nas três porções duodenais e displasia de diferentes graus, a ressecção endoscópica não garante a erradicação completa da mucosa em risco, e a preservação da papila seria tecnicamente inviável. A cirurgia radical é a conduta mais segura.

Gabarito: letra D