Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — Avança SP 2024

Tumor de Wilms: padrão radiológico típico

Gabarito: letra D. O tumor de Wilms (nefroblastoma) é uma massa renal heterogênea de origem cortical, que desloca o parênquima renal adjacente formando o sinal do "claw sign" (sinal da garra), apresenta realce heterogêneo após contraste, pseudocápsula incompleta, áreas hemorrágicas intratumorais e metástases pulmonares do tipo "subesboço" (subpleural). A alternativa D descreve exatamente esse padrão, enquanto as demais misturam características de outros tumores renais, como o carcinoma de células renais (CCR) e o carcinoma urotelial.

O tumor de Wilms é a neoplasia renal maligna mais comum na infância, acometendo tipicamente crianças entre 1 e 5 anos, com pico de incidência aos 3-4 anos. Na tomografia computadorizada (TC), o nefroblastoma se apresenta como uma massa sólida, grande, heterogênea, originada no córtex renal, que distorce a arquitetura do rim. O "claw sign" (sinal da garra) é um achado clássico: o parênquima renal normal adjacente à massa forma uma "garra" ao redor dela, indicando que o tumor cresce de dentro do rim para fora, comprimindo o parênquima sadio. Esse sinal é importante para diferenciar o tumor de Wilms de massas extrarrenais que apenas deslocam o rim.

O realce heterogêneo após contraste ocorre porque o tumor apresenta áreas de necrose, hemorragia e degeneração cística, que não captam contraste uniformemente. A pseudocápsula é formada por tecido fibroso comprimido pelo tumor, sendo geralmente incompleta, o que permite a invasão de estruturas adjacentes. As áreas hemorrágicas intralesionais são comuns e contribuem para a heterogeneidade. As metástases pulmonares no tumor de Wilms têm predileção pela localização subpleural, descritas como nódulos em "subesboço" (subpleural), que são nódulos arredondados localizados logo abaixo da pleura.

É fundamental distinguir o tumor de Wilms do carcinoma de células renais (CCR), que é mais comum em adultos. O CCR é tipicamente uma massa hipervascular, com realce intenso e precoce, podendo apresentar calcificações grosseiras e componente gorduroso intratumoral (em subtipos como o carcinoma de células claras). Já o carcinoma urotelial (de células transicionais) origina-se no urotélio do sistema coletor, sendo uma massa endofítica (cresce para dentro da via excretora), com realce periférico e invasão do hilo renal. A distinção entre esses tumores é crucial para o manejo, pois o tumor de Wilms é quimio e radiossensível, enquanto o CCR é mais resistente.

A banca explora a confusão entre as características radiológicas do tumor de Wilms e de outros tumores renais. O candidato deve estar atento à origem cortical (tumor de Wilms) versus origem no seio renal/urotélio (carcinoma urotelial), ao tipo de realce (heterogêneo no Wilms versus intenso e precoce no CCR) e ao padrão de metástases pulmonares (subpleural no Wilms versus "cannon ball" em outras neoplasias). Guarde esses critérios: origem, realce, calcificações, pseudocápsula e padrão metastático são os elementos que separam as alternativas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A alternativa A descreve uma massa renal sólido-cística com realce heterogêneo, calcificações grosseiras centrais, invasão do sistema coletor, trombo tumoral na veia renal esquerda e linfonodomegalia retroperitoneal com centro necrótico. Embora o tumor de Wilms possa apresentar realce heterogêneo e trombo tumoral, as calcificações grosseiras centrais e a invasão do sistema coletor são mais características do carcinoma de células renais (CCR) e do carcinoma urotelial, respectivamente. A linfonodomegalia com centro necrótico sugere metástase linfonodal de CCR, não sendo um achado típico do tumor de Wilms, que geralmente metastatiza para pulmão, fígado e linfonodos, mas sem esse padrão necrótico central.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa B descreve uma massa renal bem delimitada com realce precoce e persistente após contraste, componente gorduroso intratumoral, pseudocápsula completa, invasão da adrenal ipsilateral e metástases pulmonares nodulares múltiplas. O realce precoce e persistente é típico do carcinoma de células renais (CCR), que é hipervascular. O componente gorduroso intratumoral é característico do angiomiolipoma (tumor benigno) ou de subtipos de CCR. A pseudocápsula completa não é típica do tumor de Wilms, que geralmente apresenta pseudocápsula incompleta. A invasão da adrenal ipsilateral pode ocorrer em tumores renais avançados, mas o conjunto de achados aponta mais para CCR do que para tumor de Wilms.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa C descreve uma massa renal intrarenal sólida com origem no seio renal, realce homogêneo intenso, calcificações puntiformes dispersas, extensão para veia cava inferior e nódulos pulmonares do tipo "cannon ball". A origem no seio renal é característica do carcinoma urotelial (de células transicionais), que se origina no urotélio do sistema coletor. O realce homogêneo intenso não é típico do tumor de Wilms, que é heterogêneo. As calcificações puntiformes dispersas podem ocorrer em diversos tumores, mas não são específicas. Os nódulos pulmonares "cannon ball" são mais comuns em metástases de tumores como o sarcoma e o melanoma, não sendo o padrão típico do tumor de Wilms, que metastatiza preferencialmente para a região subpleural.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa D descreve corretamente o padrão radiológico típico do tumor de Wilms: massa renal heterogênea com origem cortical, "claw sign" presente, realce heterogêneo após contraste, pseudocápsula incompleta, áreas hemorrágicas intralesionais e metástases pulmonares tipo em "subesboço". A origem cortical é a característica fundamental do nefroblastoma, que se desenvolve a partir do blastema metanéfrico. O "claw sign" (sinal da garra) é o achado clássico que indica crescimento intrarrenal, com o parênquima adjacente formando uma "garra" ao redor do tumor. O realce heterogêneo reflete a presença de necrose, hemorragia e degeneração cística. A pseudocápsula incompleta permite a invasão de estruturas adjacentes. As áreas hemorrágicas são comuns e contribuem para a heterogeneidade. As metástases pulmonares subpleurais (em "subesboço") são o padrão típico de disseminação hematogênica do tumor de Wilms.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa E descreve uma massa renal endofítica com áreas necróticas centrais, realce periférico em anel, ruptura capsular focal, invasão do hilo renal e metástases hepáticas com padrão em "alvo". A massa endofítica com realce periférico em anel é característica do carcinoma urotelial, que cresce para dentro do sistema coletor. A invasão do hilo renal também é mais comum no carcinoma urotelial. As metástases hepáticas com padrão em "alvo" (target sign) são descritas em metástases de tumores neuroendócrinos e melanomas, não sendo o padrão típico do tumor de Wilms, que metastatiza preferencialmente para os pulmões. A ruptura capsular focal pode ocorrer em tumores avançados, mas o conjunto de achados não corresponde ao padrão radiológico clássico do tumor de Wilms.

Gabarito: letra D