Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — Avança SP 2025

Amiloidose cardíaca: mapeamento paramétrico na ressonância magnética

Gabarito: letra A. Os achados de T1 nativo marcadamente elevado com realce tardio transmural difuso em padrão subendocárdico acometendo toda a extensão ventricular são o padrão clássico de amiloidose cardíaca, sendo a forma ATTR (transtirretina) a mais provável em uma mulher de 52 anos com hipertrofia ventricular esquerda de etiologia incerta. A ressonância magnética cardíaca com mapeamento paramétrico (T1 mapping e realce tardio) é a ferramenta que permite diferenciar as causas de hipertrofia ventricular, e o padrão descrito é praticamente patognomônico de amiloidose.

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa na qual proteínas amiloides se depositam no interstício miocárdico, aumentando o volume extracelular e causando espessamento das paredes ventriculares sem dilatação. Na ressonância magnética, o T1 nativo (tempo de relaxamento longitudinal do miocárdio antes da administração de contraste) está marcadamente elevado porque o amiloide expande o espaço extracelular, e o realce tardio (LGE) aparece difuso, transmural, frequentemente em padrão subendocárdico ou global, envolvendo todo o ventrículo — diferente do padrão segmentar do infarto. A forma ATTR (transtirretina) é a mais comum em pacientes acima de 50 anos, podendo ser hereditária (mutação no gene TTR) ou selvagem (associada ao envelhecimento). A forma AL (cadeias leves) também causa o mesmo padrão de imagem, mas é mais comum em pacientes mais jovens e com envolvimento multissistêmico.

O mapeamento paramétrico (T1 mapping) é uma técnica quantitativa que mede o T1 nativo do miocárdio. Valores normais ficam em torno de 950–1050 ms (a 1,5 T); na amiloidose, o T1 nativo costuma ultrapassar 1100–1200 ms, refletindo o acúmulo intersticial. O realce tardio na amiloidose tem distribuição característica: difuso, transmural, frequentemente poupando o subendocárdio em algumas áreas, mas podendo ser subendocárdico global — o que o distingue do infarto, que é segmentar e segue o território de uma artéria coronária. Além disso, a amiloidose frequentemente apresenta derrame pleural e pericárdico, espessamento das valvas e do septo interatrial, e realce tardio também no átrio.

A distinção entre amiloidose e outras causas de hipertrofia ventricular é crucial, pois o tratamento difere radicalmente. Na miocardiopatia hipertrófica (MCH), o T1 nativo pode estar elevado por fibrose, mas o realce tardio é tipicamente focal, em áreas de hipertrofia máxima (frequentemente no septo, em padrão de inserção do ventrículo direito), não difuso e transmural. Na doença de Anderson-Fabry, o T1 nativo está reduzido (não elevado) devido ao acúmulo de glicoesfingolipídeos, e o realce tardio é raro, geralmente na parede inferolateral basal. Na cardiomiopatia dilatada, o T1 nativo pode estar elevado por fibrose, mas o realce tardio é frequentemente em padrão mesocárdico (linear, não transmural), e a dilatação é a característica dominante. No infarto do miocárdio, o realce tardio é segmentar, subendocárdico ou transmural, mas restrito ao território coronariano, não difuso em toda a extensão ventricular.

A pegadinha desta questão está em associar o padrão subendocárdico difuso ao infarto, quando na verdade o infarto é segmentar. A banca explora a confusão entre o padrão de realce tardio da amiloidose (difuso, global) e o do infarto (segmentar, territorial). Além disso, a hipertrofia ventricular esquerda de etiologia incerta em uma mulher de 52 anos é um cenário clássico para amiloidose, especialmente a forma ATTR, que deve ser suspeitada em pacientes com HVE sem causa óbvia, particularmente em idosos e em mulheres na pós-menopausa.

Guarde o critério decisivo: T1 nativo elevado + realce tardio difuso transmural/subendocárdico global = amiloidose; T1 nativo reduzido = Fabry; realce tardio segmentar = infarto; realce tardio mesocárdico = miocardite ou MCD; realce tardio focal em áreas de hipertrofia = MCH. É exatamente nessa diferenciação que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A amiloidose cardíaca tipo ATTR é o diagnóstico mais provável. Os achados de T1 nativo marcadamente elevado e realce tardio transmural difuso em padrão subendocárdico acometendo toda a extensão ventricular são o padrão clássico da doença. A forma ATTR é a mais comum em pacientes acima de 50 anos, e a hipertrofia ventricular esquerda de etiologia incerta é uma apresentação típica. O T1 nativo elevado reflete o aumento do volume extracelular pelo depósito de amiloide, e o realce tardio difuso global é característico, diferenciando-se do infarto (segmentar) e da MCH (focal).

Alternativa B — ❌ Incorreta

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) pode apresentar T1 nativo elevado por fibrose, mas o realce tardio é tipicamente focal, em áreas de hipertrofia máxima (frequentemente no septo, em padrão de inserção do ventrículo direito), não difuso e transmural em toda a extensão ventricular. Além disso, a MCH é uma doença genética do sarcômero, geralmente diagnosticada mais precocemente, e não cursa com padrão subendocárdico difuso. O erro está em confundir o padrão de fibrose da MCH (focal) com o da amiloidose (difuso).

Alternativa C — ❌ Incorreta

A doença de Anderson-Fabry é uma doença de depósito lisossômico que causa hipertrofia ventricular, mas o T1 nativo está reduzido (não elevado) devido ao acúmulo de glicoesfingolipídeos, que diminuem o sinal do miocárdio. O realce tardio é raro e, quando presente, localiza-se na parede inferolateral basal, não difuso e transmural. A banca troca o sentido do T1: na Fabry, o T1 nativo é baixo; na amiloidose, é alto.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A cardiomiopatia dilatada (MCD) pode apresentar T1 nativo elevado por fibrose, mas o realce tardio é frequentemente em padrão mesocárdico (linear, não transmural), e a dilatação ventricular é a característica dominante, não a hipertrofia. O enunciado descreve hipertrofia ventricular esquerda, não dilatação, e o padrão de realce tardio difuso subendocárdico não é típico da MCD. O erro está em associar o aumento do volume extracelular à MCD, quando o padrão de imagem é diferente.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O infarto do miocárdio anterior com pseudoaneurisma apresenta realce tardio segmentar, restrito ao território da artéria coronária acometida (geralmente a descendente anterior), não difuso em toda a extensão ventricular. O padrão subendocárdico difuso global é característico da amiloidose, não do infarto. Além disso, o pseudoaneurisma é uma complicação rara e não explicaria a hipertrofia ventricular difusa. A banca explora a confusão entre o padrão subendocárdico do infarto (segmentar) e o da amiloidose (difuso).

Gabarito: letra A