Sobre os aspectos clínicos e laboratoriais das miopatias inflamatórias, assinale a alternativa correta:
APacientes com miopatia necrosante imunomediada apresentam fraqueza muscular proximal progressiva associada a marcadores sorológicos específicos.
BA síndrome de Guillain-Barré geralmente cursa com hiperreflexia e aumento de força muscular distal.
CMiopatias metabólicas se caracterizam por dor muscular induzida por esforço.
DMiopatias tóxicas são causadas apenas por exposição a metais pesados e não cursam com alterações na enzima CPK.
EA eletromiografia nas miopatias inflamatórias sempre demonstra padrão neurogênico com potenciais de inserção reduzidos.
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GabaritoA — Pacientes com miopatia necrosante imunomediada apresentam fraqueza muscular proximal progressiva associada a marcadores sorológicos específicos.
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Miopatias inflamatórias: aspectos clínicos e laboratoriais
Gabarito: letra A. A miopatia necrosante imunomediada (IMNM) é uma das formas de miopatia inflamatória autoimune, caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva e marcadores sorológicos específicos, como anticorpos anti-HMGCR e anti-SRP. As demais alternativas apresentam erros conceituais: a síndrome de Guillain-Barré cursa com arreflexia/hiporreflexia e fraqueza ascendente (não hiperreflexia), miopatias metabólicas não se restringem a dor induzida por esforço, miopatias tóxicas cursam com elevação de CPK e a eletromiografia mostra padrão miopático, não neurogênico.
As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes raras que afetam o músculo estriado esquelético, causando inflamação crônica. O espectro inclui dermatomiosite, polimiosite, miopatia necrosante imunomediada, síndrome antissintetase e miosite por corpos de inclusão. O quadro clínico típico é de fraqueza muscular proximal e simétrica, com dificuldade para levantar de cadeiras, subir escadas ou elevar os braços. A creatinoquinase (CPK) costuma estar elevada, refletindo lesão muscular. O diagnóstico se apoia em achados clínicos, laboratoriais (CPK, autoanticorpos), eletroneuromiografia (padrão miopático) e biópsia muscular.
A miopatia necrosante imunomediada (IMNM) é uma entidade distinta, caracterizada por fraqueza muscular intensa e de instalação subaguda, com níveis muito elevados de enzimas musculares. Na biópsia, há necrose de fibras musculares com macrófagos e ausência de infiltrado inflamatório linfomononuclear significativo. Os marcadores sorológicos específicos são os anticorpos anti-HMGCR (associado ao uso de estatinas) e anti-SRP (signal recognition particle). A alternativa A está correta ao descrever exatamente esse perfil.
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, imunomediada, que afeta o sistema nervoso periférico. O quadro clássico é de fraqueza progressiva, ascendente e simétrica, com arreflexia ou hiporreflexia nos segmentos acometidos — o oposto da hiperreflexia. A fraqueza é geralmente proximal e distal, predominando o componente motor. A alternativa B inverte completamente o quadro clínico.
As miopatias metabólicas são causadas por defeitos enzimáticos que comprometem a produção de energia muscular. Podem se manifestar com intolerância ao exercício, cãibras, mialgias e rabdomiólise, mas também com fraqueza fixa ou episódica, dependendo do defeito específico (glicogenose, lipidose mitocondrial). A dor induzida por esforço é uma manifestação possível, mas não é a única nem a definidora — a alternativa C é incompleta e redutora.
As miopatias tóxicas são causadas por diversas substâncias, incluindo medicamentos (estatinas, hidroxicloroquina, corticosteroides, zidovudina, álcool) e toxinas. Cursam com fraqueza proximal, mialgia e, frequentemente, elevação da CPK. A alternativa D erra ao restringir a causa a metais pesados e ao negar a alteração enzimática.
A eletromiografia (EMG) nas miopatias inflamatórias demonstra padrão miopático, com potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração, recrutamento precoce e aumento da atividade insercional (fibrilações e ondas positivas). O padrão neurogênico, com potenciais de inserção reduzidos, é típico de neuropatias ou doenças do neurônio motor. A alternativa E inverte o padrão eletrofisiológico.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre padrão miopático e neurogênico na EMG, e entre hiperreflexia (SGB) e arreflexia (SGB). Na SGB, os reflexos estão hipoativos ou abolidos — nunca hiperativos. Na EMG de miopatia, o padrão é miopático, com potenciais de baixa amplitude e curta duração, não neurogênico. Fique atento a essas inversões clássicas.
Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A miopatia necrosante imunomediada (IMNM) é uma miopatia inflamatória autoimune caracterizada por fraqueza muscular proximal progressiva, de instalação subaguda, com níveis elevados de CPK. Os marcadores sorológicos específicos são os anticorpos anti-HMGCR e anti-SRP. A biópsia muscular mostra necrose de fibras com macrófagos e ausência de infiltrado inflamatório linfomononuclear. A alternativa espelha exatamente esse perfil clínico-laboratorial.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A síndrome de Guillain-Barré cursa com arreflexia ou hiporreflexia, não hiperreflexia. A fraqueza é progressiva, ascendente e simétrica, com envolvimento proximal e distal. A hiperreflexia é típica de lesão do neurônio motor superior (ex.: esclerose lateral amiotrófica), não da SGB. A alternativa inverte o achado neurológico.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Miopatias metabólicas podem causar dor muscular induzida por esforço, mas não se limitam a isso. O espectro clínico inclui intolerância ao exercício, cãibras, rabdomiólise, fraqueza fixa ou episódica, dependendo do defeito enzimático (glicogenose, lipidose, doença mitocondrial). A alternativa é incompleta e redutora, pois a dor induzida por esforço é apenas uma das manifestações possíveis.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Miopatias tóxicas são causadas por diversas substâncias, incluindo medicamentos (estatinas, hidroxicloroquina, corticosteroides, zidovudina, álcool) e toxinas, não apenas metais pesados. Além disso, cursam com elevação da CPK, refletindo lesão muscular. A alternativa erra ao restringir a causa e ao negar a alteração enzimática.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A eletromiografia nas miopatias inflamatórias demonstra padrão miopático, com potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração, recrutamento precoce e aumento da atividade insercional (fibrilações e ondas positivas). O padrão neurogênico, com potenciais de inserção reduzidos, é típico de neuropatias ou doenças do neurônio motor. A alternativa inverte o padrão eletrofisiológico.