Questão de Medicina — Neurologia — Avança SP 2025

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e o sistema motor

Gabarito: letra D. A forma bulbar da ELA, que se inicia com disartria e disfagia, é a única apresentação em que a proporção entre homens e mulheres se aproxima ou até se inverte, diferentemente da forma espinhal, que tem discreto predomínio masculino. As demais alternativas erram ao afirmar comprometimento sensitivo, paralisia flácida precoce, faixa etária de 30–40 anos ou padrão simétrico distal — tudo isso contraria a fisiopatologia da doença, que é uma degeneração seletiva do neurônio motor superior e inferior, sem acometimento sensitivo.

A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal que afeta seletivamente o sistema motor em dois níveis: o neurônio motor superior (NMS), localizado no córtex motor (camada V) e cujos axônios descem pelo trato corticoespinhal, e o neurônio motor inferior (NMI), localizado no corno anterior da medula espinal e nos núcleos motores do tronco encefálico. Essa degeneração dupla é o que define a doença e a distingue de outras doenças do neurônio motor, como a atrofia muscular progressiva (apenas NMI) e a esclerose lateral primária (apenas NMS).

A degeneração do trato corticoespinhal (NMS) produz sinais de liberação piramidal: espasticidade, hiper-reflexia, sinal de Babinski e fraqueza de predomínio distal. Já a degeneração das células do corno anterior (NMI) produz fraqueza, atrofia muscular, fasciculações e cãibras. A combinação de sinais de NMS e NMI no mesmo segmento é a marca registrada da ELA — e é exatamente essa combinação que a alternativa B ignora ao falar em "paralisia flácida precoce", que seria o padrão esperado de uma lesão exclusiva do NMI, não da degeneração do trato corticoespinhal.

A epidemiologia da ELA também é ponto central. A incidência é de cerca de 2 a 5 por 100 mil indivíduos, com discreto predomínio masculino na forma espinhal. O pico de início é na sexta década de vida (55–75 anos), não entre 30 e 40 anos. A forma bulbar, que compromete os núcleos motores do tronco encefálico e se manifesta com disartria, disfagia e disfonia, é a exceção epidemiológica: nela, a proporção homem/mulher se aproxima de 1:1 ou até se inverte, com leve predomínio feminino. É essa inversão que a alternativa D corretamente aponta.

A sensibilidade é sempre preservada na ELA — o paciente não tem perda sensitiva, pois os neurônios sensitivos não são afetados. Isso diferencia a ELA das neuropatias periféricas, que cursam com parestesia, hipoestesia e perda de reflexos. A alternativa A erra ao afirmar comprometimento exclusivo do NMI com perda sensitiva; a alternativa E erra ao classificar a ELA como doença sensitiva-autonômica com padrão simétrico distal — na verdade, o padrão é assimétrico e de predomínio distal nos membros, mas sem comprometimento sensitivo ou autonômico.

A pegadinha central desta questão é a inversão de conceitos: a banca troca o padrão clínico da ELA (doença motora pura, assimétrica, com sinais de NMS e NMI) pelo padrão de neuropatia periférica (sensitiva, simétrica, distal) e pela faixa etária errada. Guarde a tríade que define a ELA: degeneração do NMS + NMI, preservação sensitiva e início na sexta década — é nela que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a ELA compromete exclusivamente neurônios motores inferiores com perda sensitiva. Há dois erros: (1) a ELA compromete tanto o NMS quanto o NMI — a degeneração do córtex motor e do trato corticoespinhal é parte essencial da doença; (2) a sensibilidade é sempre preservada, pois os neurônios sensitivos não são afetados. O comprometimento exclusivo do NMI é característico de outras doenças do neurônio motor, como a atrofia muscular progressiva.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que a degeneração do trato corticoespinhal provoca paralisia flácida precoce. É o oposto: a lesão do trato corticoespinhal (NMS) produz síndrome piramidal com espasticidade, hiper-reflexia e sinal de Babinski — padrão espástico, não flácido. A paralisia flácida com hiporreflexia é típica de lesão do NMI (corno anterior), que na ELA se soma aos sinais piramidais, mas não é o padrão "precoce" da degeneração do trato corticoespinhal.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que a ELA tem início típico entre 30–40 anos com predomínio em mulheres. A faixa etária correta é a sexta década de vida (55–75 anos), e o predomínio é masculino na forma espinhal. A faixa de 30–40 anos não corresponde ao pico de incidência da ELA; doenças como a atrofia muscular espinal tipo III (Kugelberg-Welander) têm início juvenil, mas não é o caso da ELA.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A forma bulbar da ELA, que se inicia com disartria, disfagia e disfonia, é a única apresentação em que a proporção homem/mulher se aproxima de 1:1 ou até se inverte, com leve predomínio feminino. Isso contrasta com a forma espinhal, que tem discreto predomínio masculino. A alternativa está correta ao afirmar que a forma bulbar "pode inverter" a proporção — é exatamente o que a literatura descreve.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que a ELA é uma doença sensitiva-autonômica com padrão simétrico distal. Há três erros: (1) a ELA é uma doença motora pura, sem comprometimento sensitivo; (2) não há comprometimento autonômico; (3) o padrão é assimétrico, não simétrico. O padrão simétrico distal com perda sensitiva é típico de polineuropatias periféricas (como a diabética), não da ELA.

Gabarito: letra D — a forma bulbar da ELA pode inverter a proporção homem/mulher da doença.