Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — Avança SP 2026

Hérnia Diafragmática Congênita de Bochdalek: manejo e prognóstico

Gabarito: letra E. Na hérnia diafragmática congênita (HDC), a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente são os principais determinantes do prognóstico, pois a gravidade da doença está diretamente relacionada ao grau de desenvolvimento pulmonar e à resposta da vasculatura pulmonar. O manejo atual prioriza a estabilização clínica antes da correção cirúrgica, que não é uma emergência absoluta nas primeiras horas de vida.

A HDC de Bochdalek é um defeito no fechamento do canal pleuroperitoneal, que permite a passagem de vísceras abdominais para o tórax, geralmente pelo lado esquerdo (em cerca de 80% dos casos). Essa herniação comprime o pulmão em desenvolvimento, resultando em hipoplasia pulmonar — com redução do número de alvéolos e de vasos sanguíneos — e em hipertensão pulmonar persistente, devido à musculatura espessada das arteríolas pulmonares. Essas duas alterações são a base fisiopatológica da doença e determinam a morbimortalidade, pois levam à insuficiência respiratória grave e à falência ventricular direita.

O manejo atual da HDC mudou radicalmente nas últimas décadas. Antigamente, a cirurgia era realizada como emergência imediata; hoje, o consenso é que a correção cirúrgica deve ser adiada até que o recém-nascido esteja estabilizado do ponto de vista respiratório e hemodinâmico. O objetivo é evitar o barotrauma e a lesão pulmonar adicional, permitindo que a hipertensão pulmonar seja controlada com estratégias de ventilação protetora, uso de óxido nítrico inalatório e, em casos refratários, ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea). A cirurgia, quando realizada, é feita por via abdominal, com redução das vísceras e correção do defeito diafragmático, mas não impede a recidiva, que pode ocorrer em uma pequena porcentagem dos casos.

A ventilação por máscara e balão é contraindicada na suspeita de HDC, pois insufla o estômago e as alças intestinais herniadas, agravando a compressão pulmonar e dificultando ainda mais a ventilação. A conduta correta é a intubação orotraqueal imediata e a colocação de sonda orogástrica para descompressão gástrica. O defeito ocorre mais frequentemente no lado esquerdo, não no direito, pois o canal pleuroperitoneal esquerdo se fecha mais tardiamente que o direito.

A banca explora aqui a confusão entre o manejo cirúrgico emergencial (ultrapassado) e o manejo atual (estabilização clínica prévia), além de inverter a lateralidade do defeito e o papel da ventilação por máscara. O candidato que memoriza o tratamento antigo ou que não conhece a fisiopatologia da hipoplasia pulmonar tende a errar. A chave é entender que a HDC é uma doença do desenvolvimento pulmonar, e não apenas um defeito anatômico corrigível com urgência.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a cirurgia deve ser realizada nas primeiras 6 horas de vida como emergência absoluta. Isso está errado e reflete o manejo ultrapassado. O consenso atual é que a cirurgia deve ser adiada até a estabilização clínica do recém-nascido, que pode levar dias. A prioridade é o controle da hipertensão pulmonar e a ventilação protetora, não a correção cirúrgica imediata. A cirurgia precoce, sem estabilização, aumenta a morbimortalidade.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que a ventilação por máscara e balão é a primeira escolha para estabilização. Isso é contraindicado na HDC, pois insufla o estômago e as alças intestinais herniadas, agravando a compressão pulmonar e dificultando a ventilação. A conduta correta é a intubação orotraqueal imediata, com ventilação por pressão controlada, e a descompressão gástrica com sonda orogástrica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que a correção cirúrgica por via abdominal impede a recidiva da hérnia. A via abdominal é a preferida, mas não impede a recidiva. A recidiva pode ocorrer em uma pequena porcentagem dos casos, especialmente se houver tensão no fechamento do defeito ou se o paciente desenvolver complicações como infecção. A correção cirúrgica reduz o risco, mas não o elimina completamente.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que o defeito ocorre mais frequentemente no lado direito do diafragma. Isso é falso. A HDC de Bochdalek ocorre em cerca de 80% dos casos no lado esquerdo, pois o canal pleuroperitoneal esquerdo se fecha mais tardiamente que o direito. O lado direito é menos comum, correspondendo a cerca de 20% dos casos.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Afirma que a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar são os principais determinantes do prognóstico. Isso está correto. A gravidade da HDC é determinada pelo grau de hipoplasia pulmonar (redução do número de alvéolos e vasos) e pela hipertensão pulmonar persistente (espessamento da musculatura arteriolar). Essas alterações levam à insuficiência respiratória grave e à falência ventricular direita, sendo os principais fatores que influenciam a sobrevida. O manejo atual visa justamente controlar esses dois componentes.

Gabarito: letra E